As artérias são vasos sanguíneos que transportam sangue do coração para o resto do corpo. A arterite é uma condição em que as artérias se inflamam (inchadas). Isso reduz o fluxo sanguíneo. A arterite de células gigantes (GCA) faz com que certas artérias fiquem inflamadas, vermelhas, quentes ou dolorosas. Pode ocorrer nas artérias dos braços, parte superior do corpo e pescoço. Geralmente afeta as artérias acima e na frente das orelhas em ambos os lados da cabeça (as têmporas). Este tipo de arterite de células gigantes também é chamado de arterite temporal ou arterite craniana.

Arterite de células gigantes

A polimialgia reumática (PMR) é uma condição em que os músculos do pescoço, ombros, quadris e coxas se inflamam. Isso causa rigidez e dor nessas áreas. Geralmente, desenvolve ao longo do tempo. Mas para algumas pessoas, pode começar tão rápido quanto durante a noite. Com o tratamento, o PMR geralmente desaparece dentro de um ano. Pode durar vários anos em alguns casos.

Como GCA e PMR estão relacionados?

Cerca de metade das pessoas que possuem arterite de células gigantes também tem PMR. Entre 10% e 20% das pessoas que possuem PMR também possuem arterite de células gigantes. Eles podem ter essas doenças ao mesmo tempo, ou a arterite de células gigantes pode desenvolver após PMR.

 

Sintomas de arterite de células gigantes e PMR

Os sintomas da arterite de células gigantes incluem:

  • Sintomas como os da gripe. Estes podem incluir fadiga, febre e perda de apetite.
  • Dores de cabeça severas.
  • Dor e ternura em um ou ambos os templos.
  • Dor no maxilar, especialmente quando se mastica.
  • Visão dupla ou perda de visão.
  • Tontura.
  • Dor e rigidez no pescoço e nos braços.
  • Perda de peso não intencional.

Os sintomas de PMR incluem:

  • Dor dolorosa e rigidez no pescoço, ombros, quadris e coxas.
  • Fadiga.
  • Fraqueza muscular geral.
  • Perda de peso não intencional.

O que causa arterite de células gigantes e PMR?

Os médicos não tem certeza do que causa a inflamação associada ao arterite de células gigantes ou ao PMR. Problemas com o sistema imunológico e o envelhecimento são fatores possíveis. Também pode estar relacionado aos seus genes, ou a um gatilho ambiental como uma infecção.

Quem está mais disposto a ter essas condições?

Você é mais provável que desenvolva arterite de células gigantes e PMR se tiver mais de 50 anos de idade. As condições são mais comuns em mulheres entre 70 e 80 anos de idade. Por razões desconhecidas, as pessoas caucasianas são mais propensas a desenvolver arterite de células gigantes e PMR do que pessoas de outras raças.

Como são diagnosticados a arterite de células gigantes e PMR?

Para diagnosticar a arterite de células gigantes, seu médico examinará as artérias em seu corpo. Ele ou ela verificará se eles estão inchados ou macios. Eles podem pedir exames de sangue para verificar a inflamação das artérias e para descartar outras condições. Muitas vezes, é necessária uma biópsia da artéria temporal para confirmar o diagnóstico. Para esta biópsia, uma pequena parte da artéria temporal é removida e olhada sob um microscópio.

Para diagnosticar PMR, seu médico provavelmente realizará um exame físico e perguntará sobre seus sintomas. Ele ou ela pode pedir um exame de sangue. Isso pode ajudar a detectar a inflamação das artérias e verificar a contagem sanguínea. O seu médico também pode pedir uma biópsia muscular para verificar a PMR.

A arterite de células gigantes e a PMR podem ser prevenidas ou evitadas? 

Não há nenhuma maneira conhecida de evitar arterite de células gigantes ou PMR porque os médicos não tem certeza do que os causa.

Tratamento para a arterite de células gigantes e PMR

Seu médico pode prescrever um medicamento para corticosteróides para tratar inflamação e dor. Isso pode ajudar com sintomas de arterite de células gigantes e casos mais graves de PMR. Estes medicamentos são tomados por via oral (em forma de comprimido). Uma vez que você começa a tomar um corticosteróide, você deve se sentir melhor rapidamente. Talvez você precise tomar este medicamento por 6 meses até 2 anos.

O que mais posso fazer para aliviar os sintomas dessas condições?

Comer uma dieta saudável e fazer exercícios suficientes pode ajudar a aliviar os sintomas de arterite de células gigantes e PMR.

Viver com arterite de células gigantes e PMR

Tomar um corticosteróide durante muito tempo pode elevar a pressão arterial. Também pode aumentar os níveis de açúcar no sangue ou enfraquecer os seus ossos. O seu médico precisará continuar a verificar-se por estes efeitos secundários durante o seu tratamento. Os corticosteróides podem causar outros efeitos colaterais. Estes incluem sono pobre e ganho de peso. Estes sintomas geralmente ficam melhores à medida que você toma doses menores do remédio.

Obter tratamento antecipado para arterite de células gigantes é importante. Se as artérias inflamadas não são tratadas imediatamente, elas podem ser danificadas permanentemente. Isso aumenta seu risco de cegueira ou acidente vascular cerebral. Mas com o tratamento adequado, arterite de células gigantes e PMR podem voltar. Cerca de metade do tempo, porém, uma pessoa que possui PMR experimentará pelo menos 1 recaída.

Perguntas ao seu médico

  • Qual é a causa provável dos meus sintomas?
  • Preciso de exames de sangue ou biópsias?
  • Eu tenho arterite de células gigantes. Eu tenho mais probabilidade de ter polimialgia reumática?
  • Eu tenho polimialgia reumática. Estou mais propenso a ter arterite de células gigantes?
  • Qual é o melhor tratamento para mim? Preciso de medicamentos?
  • Quais são os riscos e benefícios de tomar um corticosteróide?
  • Quanto tempo demorará antes de começar a me sentir melhor?
  • Quanto tempo eu preciso tomar o medicamento?
  • Estou em risco de que essas duas condições voltem?

Tudo sobre a Polimialgia reumática e artérite celular gigante

A polimialgia reumática (PMR) e a arterite de células gigantes (arterite de células gigantes ) são duas condições inflamatórias relacionadas e imunomediadas que ocorrem nos idosos. PMR coexiste em 40% dos pacientes com GCA. Da mesma forma, 10% dos pacientes com PMR desenvolvem GCA em algum momento do curso da doença. A relação entre PMR e GCA é ainda demonstrada pela preferência por populações de pacientes semelhantes, ligação aos mesmos haplotipos de antígenos de leucócitos humanos, padrões similares de citocinas em biópsias da artéria temporal e semelhanças no envolvimento anatômico na tomografia por emissão de pósitrons (PET). 1-3 PMR e arterite de células gigantes representam dois extremos de um espectro de doenças.

Polimialgia Reumática

Definição

Bruce é creditado com a primeira descrição, em 1888, da PMR, que ele descreveu como “gota reumática senil”. 4 No entanto, Barber cunhou o termo polimialgia reumática em 1957 e tornou-se o nome universalmente aceito para esta condição. 5

PMR é caracterizada por dor musculoesquelética proximal, simétrica e rigidez. Os sintomas da inflamação sistêmica também são comuns. Uma resposta dramática a baixa dose de corticosteróides pode ser uma ferramenta de diagnóstico valiosa em pacientes para quem o diagnóstico é incerto. A falta de resposta à prednisona aumenta a possibilidade de um processo paraneoplásico manifestando-se com dor proximal e rigidez. Ainda há necessidade de cautela em pacientes que têm uma resposta dramática ao tratamento, pois em alguns pacientes (cerca de 11%) com uma apresentação inicial de PMR, a condição evolui para um fenótipo que é mais o da artrite reumatóide e, com menos freqüência , outras doenças reumáticas sistêmicas. 6

Epidemiologia

PMR tem uma predileção para pacientes com mais de 50 anos. A idade média de início é de 73 anos, e as mulheres são afetadas com mais frequência do que os homens. Sua incidência anual no município de Olmstead, Minnesota, uma população com herança na sua maioria escandinava, é de 59 por 100.000. A incidência anual da doença aumenta com a idade. Os brancos da descendência do norte da Europa têm uma maior incidência de doença do que as pessoas de ascendência afro ou latina.

Fisiopatologia

Muito foi aprendido sobre PMR e arterite de células gigantes , mas sua causa permanece desconhecida. Sua etiologia é provavelmente multifatorial, resultando na interação da idade, meio ambiente e susceptibilidade genética. A sugestão de que a PMR pode ser uma forma fruste de GCA foi avançada pela primeira vez nas décadas de 1950 e 1960. 5Mais recentemente, os exames de PET em PMR revelaram características da vasculite em cerca de 1/3 dos pacientes. 10 A fisiopatologia para ambas as doenças é semelhante, com anormalidades da imunidade celular levando a inflamação vascular e sistêmica. Citocinas como interleucina (IL) -1, IL-2, IL-6 e factor de necrose tumoral (TNF) -alpha são importantes no desenvolvimento de inflamação em PMR e arterite de células gigantes . 11No PMR, no entanto, acredita-se que a inflamação seja predominantemente limitada aos tecidos articulares e periarticulares, enquanto a arterite de células gigantes é caracterizada pelo desenvolvimento de vasculite franca de grande vaso. A característica histológica clássica da arterite de células gigantes é a presença de um infiltrado celular inflamatório constituído por células T, células dendríticas e macrófagos que migram da adventitia de uma artéria muscular para a mídia e a íntima. 9 Se o exame histológico for realizado, entre 16% e 20% ou mais dos pacientes com PMR, realmente demonstrarão arterite, exigindo que o diagnóstico seja alterado para arterite de células gigantes . 12Curiosamente, enquanto que as biópsias da artéria temporal de pacientes com PMR verdadeiros não apresentam infiltrado inflamatório, revelam perfis similares de citocinas para aqueles com arterite de células gigantes , sugerindo que o RMP pode representar uma forma de vasculite subclínica precoce. Uma diferença importante no perfil de citocinas é a presença de IFN-gama na parede arterial de pacientes com arterite de células gigantes , sugerindo que essa citocina pode ser, em última instância, necessária para o desenvolvimento histológico da vasculite. 2

Sinais e sintomas

A maioria dos pacientes descreve um início subagudo de sintomas que permanecem persistentes ao longo do tempo. O sintoma mais comum (relatado em 70% a 95% dos pacientes) é dor e rigidez simétricas na cintura escapular. Cinquenta por cento a 70% relatam dor no pescoço e cintura pélvica. A dor simultânea no braço e nas coxas é comum e geralmente é pior pela manhã. O desconforto no ombro e nas pernas pode levar à dificuldade de vestir-se, preparar os cabelos e levantar-se de uma cadeira. Um terço dos pacientes apresenta sintomas semelhantes a flamas, como febre, mal-estar, anorexia ou perda de peso. 13

Os achados do exame físico podem revelar dor que limita a amplitude de movimento ativa nos ombros e quadris. A amplitude de movimento passiva deve ser normal. Apesar dos sintomas subjetivos de fraqueza muscular, o teste de força muscular deve ser normal, a menos que seja afetado pelo desconforto do exame ou por outra condição. 13Aproximadamente 50% dos pacientes têm demonstrado apresentar anormalidades da extremidade distal, incluindo inchaço dos joelhos, pulsos ou articulações metacarpofalangangais. Outros achados relatados incluem o inchaço dos tecidos moles; destruindo o edema das mãos, dos tornozelos e dos pés; e compressão mediana do nervo. No entanto, esses achados são típicos da doença das articulações inflamatórias e não da RMP. O examinador deve direcionar a avaliação em outras linhas na tentativa de definir outro diagnóstico. A sinovite franca das mãos ou dos pés deve sugerir artrite reumatóide ou outra artropatia inflamatória. Mais laboratório e imagem podem ser necessários para diferenciar os dois. (Veja o capítulo Artrite Reumatóide ).

Diagnóstico

O diagnóstico de PMR baseia-se principalmente em características clínicas. Os reagentes elevados de fase aguda fornecem suporte secundário para o diagnóstico. A taxa de sedimentação de eritrócitos (ESR) é maior que 40 mm / h em 90% dos casos. Outros achados laboratoriais incluem uma proteína C-reativa elevada (PCR), anemia normocítica normocrômica, trombocitose e fosfatase alcalina elevada. A elevação das enzimas musculares, como a creatina quinase e a aldolase, não é uma característica da PMR e deve levar em consideração um diagnóstico alternativo.

A imagem não é rotineiramente empregada no diagnóstico, no entanto, o PET / tomografia computadorizada (CT) foi usado recentemente para entender melhor a PMR. Um estudo prospectivo de 35 pacientes com diagnóstico clínico de PMR e biópsias da artéria temporal negativa foi submetido a PET antes do início da terapia com esteróides. A absorção significativa do marcador foi observada nos ombros (94%), nos quadris (89%) e nos processos espinhosos vertebrais (51%) dos pacientes com PMR. Além disso, 31% tiveram captação de vasos grandes no diagnóstico, sugerindo novamente que a vasculite subclínica pode ser muito comum nesses pacientes. 10Modalidades de imagem adicionais, como U / S e ressonância magnética, podem ser úteis para excluir outras entidades no diagnóstico diferencial, como artrite reumatóide, doença de deposição de pirofosfato de cálcio ou vasculite de vasos grandes verdadeiros. O diagnóstico diferencial pode tornar-se confuso, no entanto, quando se considera que a idade média dos pacientes com PMR é> 70 anos, uma idade em que a osteoartrite ea deposição de pirofosfato de cálcio são comuns, aumentando assim a probabilidade de um paciente com PMR também ter essas comorbidades .

Em 2012, a European League Against Rheumatism (EULAR) e o American College of Rheumatology (ACR) uniram forças para criar novos critérios de classificação. Um sistema de pontuação foi determinado, pelo que um paciente com idade superior a 50 apresentando dor de ombro bilateral de início novo e ESR elevado ou CRP pode ser classificado como tendo PMR se pelo menos quatro pontos clínicos ou cinco pontos de critérios clínicos e de ultra-som forem atendidos. 14Embora esses critérios possam servir como diretrizes gerais para o diagnóstico de PMR, deve-se notar que eles foram desenvolvidos como critérios de classificação para inscrição no estudo, não para fins de diagnóstico clínico rigoroso. A maioria das autoridades concorda que nenhum recurso é necessário para diagnosticar PMR em todos os casos. As características observadas nestes critérios são comuns o suficiente para que, se os pacientes apresentarem sem esses sintomas ou tiverem uma resposta sub-ótima aos corticosteróides, o diagnóstico deve ser reconsiderado. As condições que podem imitar a PMR incluem doenças malignas, infecções crônicas, reações medicamentosas, condições metabólicas (como hipotireoidismo) e outras doenças reumáticas, incluindo artrite reumatóide seronegativa, doença de pirofosfato de cálcio ou polimiosite. 6

Tratamento

O primeiro uso bem sucedido de corticosteróides em pacientes com PMR foi relatado por Kersley em 1951. 5Desde então, esse tratamento permaneceu como a pedra angular da terapia para PMR. A prednisona ou prednisolona são os corticosteróides mais utilizados. As doses iniciais variam de 15 mg a 20 mg por dia. Uma resposta dramática à terapia com alívio quase total dos sintomas deve ocorrer dentro de 1 a 5 dias. A falta de uma resposta dramática aos corticosteróides deve levar os médicos a reconsiderar o diagnóstico. Deve ser esperado um declínio gradual dos reagentes de fase aguda, mas nunca deve ser o único indicador da terapia. Após uma resposta adequada aos corticosteróides, a dose inicial deve ser mantida por 1 mês antes de começar a diminuir lentamente para a menor dose efetiva. Deve-se esperar um a dois anos de tratamento com corticosteróides, e alguns pacientes necessitam de prednisona de baixa dose por vários anos. 15

As inflamações da doença durante o cônico do corticosteróide são comuns e muitas vezes requerem aumentos temporários na terapia. As inflamações da doença podem ocorrer na presença de reagentes normais de fase aguda. Os aumentos nos reagentes de fase aguda exigem uma avaliação para garantir que as condições comórbidas não sejam responsáveis ​​por tais mudanças. Os aumentos isolados nos reagentes de fase aguda devem levar a um monitoramento mais cuidadoso e não a aumentos reflexivos nas doses de corticosteróides. 16

Arterite de células gigantes

Os corticosteróides são a pedra angular da terapia, mas não têm efeitos colaterais. A maioria dos pacientes tem pelo menos uma recaída, pois os corticosteróides são afunilados e ocorrem eventos adversos em quase todos os pacientes. O papel dos agentes imunossupressores, além dos corticosteróides em PMR, é controverso. O metotrexato foi estudado em dois ensaios randomizados, em dupla ocultação e controlados. Van der Veen e colegas relataram que os pacientes randomizados para tomar metotrexato oral (10 mg / semana) tiveram o mesmo número de recidivas e receberam a mesma dose cumulativa total de prednisona em comparação com os pacientes que receberam placebo. 17 Caporali e colegas relataram que pacientes randomizados para metotrexato oral (10 mg / semana) durante 48 semanas apresentaram menor número de recidivas e exigiram doses mais baixas de prednisona cumulativa do que os pacientes que tomaram placebo.18 No entanto, uma revisão adicional dos pacientes que receberam metotrexato revelou que eles tinham o mesmo número de recidivas enquanto estavam tomando prednisona, como os pacientes que receberam placebo. Além disso, o número de eventos adversos relacionados com corticosteróides foi igual em ambos os grupos de tratamento, e a redução cumulativa total da dose de prednisona obtida ao tomar metotrexato no lugar do placebo igualava apenas cerca de 1 mg / dia. 19

O TNF-alfa, uma citocina produzida por macrófagos e linfócitos T, parece desempenhar um papel significativo no processo inflamatório de PMR e arterite de células gigantes . Em um estudo piloto, 3 mg / kg de infliximab intravenoso foi administrado como terapia adjuvante para pacientes com corticosteróides. Esta terapia permitiu 12 meses de remissão em três dos quatro pacientes tratados com a droga. 20Esses resultados não foram confirmados, no entanto, em um estudo posterior duplo-cego, randomizado e controlado por placebo pelo mesmo autor. Os pacientes que receberam 3 mg / kg de infliximab nos mesmos intervalos de dosagem utilizados para a artrite reumatóide durante 22 semanas tiveram o mesmo número de semanas em remissão que aqueles que receberam placebo. Não houve diferença na duração da terapia com corticosteróides ou no número total de pacientes que foram capazes de descontinuar os corticosteróides entre os grupos. 21

Mais recentemente, o tratamento com bloqueio de IL-6 vem ganhando favor para pacientes com doença recorrente. Estudos documentaram níveis séricos elevados de IL-6 em pacientes com PMR, e esses níveis parecem correlacionar-se com a atividade da doença, marcadores inflamatórios e resposta à prednisona. 11 De acordo com isso, o uso de tocilizumab, um anticorpo monoclonal humanizado contra o receptor de IL-6, foi testado e relatado em quatro pacientes com RMP puro, com resultados promissores. 22-25 Com doses de 8 mg / kg, uma vez por mês, três dos quatro pacientes entraram em remissão clínica e dois conseguiram remissão sem uso concomitante de prednisona. 23,25Curiosamente, um paciente não teve uma resposta clínica, apesar da normalização completa dos marcadores inflamatórios, com tocilizumab, e a remissão foi posteriormente alcançada com a reinstituição de glicocorticóides. 24 Este caso destaca a preocupação de que, quando a IL-6 é bloqueada por razões terapêuticas, os marcadores inflamatórios podem não ser mais confiáveis ​​para a avaliação da atividade da doença. Neste ponto, é necessário um estudo mais aprofundado sobre tocilizumab em PMR.

Resultados

Um tratamento adequado com corticosteróides permite que a maioria dos pacientes entre em remissão clínica. Contudo, as recorrentes ocorrem em pelo menos 30% a 50% dos pacientes quando a prednisona é cônica. 26-28 Os fatores associados ao aumento do risco de recaída incluem níveis persistentemente elevados de IL-6 e CRP, apesar do tratamento 29 e uma taxa rápida de abstinência com prednisona. 26Os pacientes que possuem PMR precisam de acompanhamento contínuo para monitorar as toxicidades relacionadas a drogas e para a possível demonstração da arterite de células gigantes subjacente. O desenvolvimento de uma nova dor de cabeça ou mudanças visuais deve induzir a avaliação médica imediata para arterite de células gigantes e instituição de doses mais altas de corticosteróides. As pressões sanguíneas de extremidade superior e inferior devem ser obtidas periodicamente. As diferenças entre as pressões contralaterais das extremidades de 10 mm Hg ou mais devem ser consideradas anormais. Os traços sobre as artérias carotídeas, subclaves ou femorais podem ser devidos a doença ateromatosa e / ou arterite de células gigantes , e exigem uma avaliação adicional através da imagem vascular.

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Arterite celular gigante

Definição

arterite de células gigantes é uma vasculite caracterizada por inflamação granulomatosa das artérias médias e grandes. A inflamação é mais comum nos ramos extracranianos das artérias carótidas, resultando em dor de cabeça característica e ternura no couro cabeludo e em outros vasos de ramo primário do arco aórtico. Menos frequentemente, os ramos internos da carótida são afetados, principalmente as artérias artérias oftálmicas e posteriores, onde estenose ou oclusão podem causar perda de visão. Pelo menos um dos cinco pacientes desenvolverá inflamação clinicamente aparente de vasos grandes, levando a estenografia (por exemplo, mais freqüentemente subclavia) estenose ou aneurisma aórtico. 30Estudos de imagem, especialmente exames de PET, sugerem que 85% dos pacientes têm doença de vasos grandes e um excelente estudo pós-mortem indica que 100% dos pacientes com arterite de células gigantes têm envolvimento em grande vaso. 29 arterite de células gigantes é a vasculite mais comum em caucasianos com idade superior a 50 anos. Tem uma predileção para as pessoas da herança do norte da Europa e as mulheres são afetadas pelo menos duas vezes mais vezes do que os homens. 9

Prevalência

Nos Estados Unidos, a arterite de células gigantes afeta cerca de 18 das 100 mil pessoas com mais de 50 anos de idade. As características epidemiológicas e demográficas da GCA são semelhantes às da PMR. A incidência de arterite de células gigantes é muito maior nas latitudes do norte, com idade média no início de 74 anos. GCA e PMR provavelmente representam extremos de um espectro de doença, com muitos pacientes apresentando características de ambas as doenças. Aproximadamente 40% dos pacientes com arterite de células gigantes apresentam características concorrentes de PMR em algum momento do curso da doença. 31

Fisiopatologia

A causa da arterite de células gigantes é desconhecida, mas acredita-se que a inflamação da parede vascular seja predominantemente mediada por células, em vez de induzir autoanticorpos. As células dendríticas que residem na adventitia são ativadas por um antígeno desconhecido e o sinal para que os linfócitos T entrem na parede vascular através do vaso vasório. As células T ativadas diferenciam-se e expandem-se clonalmente, produzindo IFN-gama, o que resulta em infiltração de macrófagos. 32Os macrófagos infiltram todas as camadas da parede arterial, secretando uma ampla gama de citocinas pró-inflamatórias incluindo IL-1, IL-6 e TNF-alfa; fatores de crescimento como o fator de crescimento derivado de plaquetas e o fator de crescimento endotelial vascular; e metaloproteinases de matrizes. A inflamação panarterial subseqüente leva ao dano arterial, resultando em proliferação intimal e, finalmente, em estreitamento luminal ou dilatação aneurismática, que geralmente afeta a aorta ascendente torácica ( Figura 1). O estreitamento luminal é, em última instância, responsável por eventos isquêmicos (perda de visão, acidente vascular cerebral e claudicação do maxilar e do membro), enquanto os aneurismas aórticos podem resultar em dissecção ou insuficiência valvar aórtica. Uma melhor compreensão de como estas citocinas participam da inflamação e a determinação do (s) antígeno (s) que desencadeiam a ativação inicial das células dendríticas levará a terapias melhor direcionadas tanto na arterite de células gigantes quanto na PMR. 33

Arterite de células gigantes

Sinais e sintomas

A dor de cabeça é o sintoma mais comum na arterite de células gigantes e ocorre em 63% a 87% dos pacientes. Sintomas sistêmicos, incluindo febre, perda de peso e mialgias ocorrem em 50% dos pacientes. 34 Outros sintomas incluem dor no couro cabeludo, dor no maxilar ao mastigar e claudicação do braço ou das pernas. A perda de visão, a complicação mais temida da arterite de células gigantes , ocorre em mais de 30% dos pacientes. 35 neuropatia óptica isquémica anterior, é a causa mais comum de cegueira. Vinte e sete por cento dos pacientes desenvolvem um aneurisma aórtico ou estenose da artéria grande em algum ponto durante o curso da doença. Seis por cento dos pacientes que desenvolvem um aneurisma aórtico apresentam sintomas consistentes com a dissecção do aneurisma. 30A claudicação por extrema ocorre quando os vasos do ramo aórtico, como a artéria subclávia, tornam-se criticamente estreitos. A perda de acidente vascular cerebral e visão pode ocorrer sem quaisquer sintomas anteriores; no entanto, os pacientes podem apresentar sintomas insatisfatórios inespecíficos antes do diagnóstico de arterite de células gigantes . Quarenta por cento dos pacientes apresentam sintomas não considerados clássicos para arterite de células gigantes . Estes sintomas podem incluir tosse, dor na garganta ou dor na língua.

Um exame físico completo pode revelar uma artéria temporal prominente e tenra. A avaliação da artéria pode revelar uma diminuição do pulso e uma aparência nodular. Pressões ou pulsos sanguíneos da extremidade assimétrica, brutas sobre as artérias subclácias ou carótidas, ou um murmúrio de insuficiência aórtica sugerem envolvimento aórtico ou primário da ramo aórtico.

Diagnóstico

Semelhante ao PMR, nenhum teste sorológico é diagnóstico para arterite de células gigantes . O diagnóstico é baseado em sintomas clínicos, com suporte da presença de reagentes anormais de fase aguda. Mais de 90% dos pacientes têm um aumento da ESR, e as elevações em CRP, fosfatase alcalina e plaquetas são freqüentemente vistas. Note-se, no entanto, que os marcadores inflamatórios podem ser normais em até 5% dos pacientes com arterite de células gigantes e, portanto, não podem ser usados ​​para descartar a doença se a suspeita clínica for alta 36,37 .

A biópsia temporal da artéria é considerada o teste de diagnóstico padrão para arterite de células gigantes . A sensibilidade da biópsia, em série de médicos, na detecção de GCA é de cerca de 50%. 38 O rendimento da biópsia é uma função da probabilidade de pré-prova, o que pode explicar por que algumas oftalmologias e outras séries, nas quais as anormalidades visuais são comuns, têm rendimentos até 80%. 39 A biópsia da artéria temporal contralateral acrescenta muito pouco à sensibilidade do teste. 40

A imagem do lúmen do vaso com angiografia por TC (CTA) ou arteriografia de ressonância magnética (MRA) pode revelar ramos aórticos ou arteriais com estenoses ou aneurismas (como os observados na Figura 2 ) em até 67,5% dos pacientes no momento do diagnóstico. 41 As artérias subclávias, as artérias carótidas e a aorta ascendente são as áreas mais comumente afetadas. Outros ramos arteriais como as artérias mesentérica e renal também podem ser afetados. As varreduras de PET vasculares, com ou sem CT concomitante, utilizam 18 F-fluorodeoxiglucose para retratar áreas de inflamação ativa e podem revelar a absorção de vasos grandes entre 50% e 80% dos pacientes com arterite de células gigantes no diagnóstico. 42,43Além disso, a absorção aórtica mostrou-se em um estudo para se correlacionar com o aumento do diâmetro do vaso no seguimento. 44 Embora o PET pareça ser um marcador mais sensível para a doença do que a biópsia, sua especificidade diagnóstica e utilidade na configuração do uso de glucocorticóides ainda estão em processo de definição. 45

Tratamento

Os corticosteróides são a droga de escolha para o tratamento de GCA. Eles reduzem rapidamente os sintomas e diminuem o risco de complicações visuais de 60% para 14%. 46 A terapia com corticosteróides deve começar quando a GCA é suspeita pela primeira vez. Esperar para iniciar os corticosteróides até depois de uma biópsia temporal da artéria pode resultar em perda irreversível de visão.

A dose inicial ideal de prednisona não está clara, mas a maioria das autoridades concorda que a dose inicial deve estar entre 40 mg e 60 mg / dia. As doses de pelo menos 60 mg são preferidas quando apresentam características incluem complicações oftálmicas ou neurológicas. Algumas autoridades defendem a metilprednisolona intravenosa em doses de 1.000 mg por dia durante 3 a 5 dias em pacientes com amaurosis fugax ou cegueira. 46-48 A dose oral inicial de corticosteróides deve continuar por 1 mês antes de considerar o contato cônico. Existem muitos horários afilados, mas poucos foram estudados em ensaios clínicos. Uma regra geral é diminuir de 10% para 20% a cada 2 semanas. 9A duração do tratamento é diferente para cada paciente. É necessária terapia prolongada na maioria dos pacientes, e não é incomum que a terapia com corticosteróides se prolongue para além de 4 anos. 49-51

A eficácia do metotrexato na granulomatose e na poliangiite (granulomatose do GPA / Wegener) e a arterite de Takayasu levou ao seu uso em três ensaios randomizados, em dupla ocultação, controlados por placebo para GCA. Jover e colegas relataram que os pacientes randomizados para doses de metotrexato de 10 mg / semana apresentaram menor número de recidivas e menores doses cumulativas de esteróides em comparação com aqueles que receberam placebo. No entanto, uma diferença nas taxas de recaída foi observada apenas após 1 ano de doença. Não houve vantagem para o metotrexato no primeiro ano. Além disso, os pacientes que receberam metotrexato tiveram o mesmo número de efeitos colaterais relacionados aos esteróides que aqueles que receberam placebo. 52Hoffman e colegas realizaram o único estudo de metotrexato multicêntrico, randomizado, duplo-cego e controlado com placebo em doses de 15 mg por semana. Suas conclusões não apoiaram o uso de metotrexato como terapia adjuvante com corticosteróides. Os pacientes que foram randomizados para receber metotrexato não tiveram atividade de doença reduzida, doses cumulativas de corticosteróides ou toxicidades relacionadas ao corticosteróide. 53 Spiera e colegas relataram resultados semelhantes. 54 O uso de metotrexato adjuvante como agente esparcidor de esteróides em pacientes com GCA continua a ser uma questão controversa.

A descoberta de TNF-alfa abundante nas artérias GCA ( Figura 3 ) levou pesquisadores a estudar a inibição de TNF-alfa como um potencial modulador de doença na GCA. Hoffman e colegas relataram resultados de um estudo multicêntrico, randomizado, duplo-cego e controlado por placebo de infliximab intravenoso como terapia adjuvante para corticosteróides em pacientes com GCA recém-diagnosticado. 55 O estudo foi interrompido às 22 semanas, quando o infliximab mostrou não melhorar a durabilidade da remissão ou reduzir as doses cumulativas de esteróides. Os resultados deste estudo sugerem que, embora o TNF seja encontrado em abundância em vasos afetados, pode não desempenhar um papel crítico na patogênese da GCA. Talvez outros mediadores possam desempenhar papéis mais importantes na propagação da doença.

Embora a evidência seja conflitante, 56 alguns estudos relataram níveis elevados de IL-6 no soro e nos tecidos de pacientes ativos de GCA, fazendo com que a IL-6 inibe o interesse terapêutico nesta doença. Pequenas séries de casos e relatos de casos foram publicados e revisados ​​descrevendo o uso de tocilizumab em 25 pacientes com GCA até a data. 23 ,57-61 Todos os pacientes relatados apresentaram boas respostas clínicas ao tocilizumab e não foram descritos eventos adversos graves que necessitem de descontinuação do fármaco. Os dados de autópsia de um único paciente que morreu de uma causa não relacionada, enquanto na aparente remissão clínica e bioquímica com tocilizumab, apresentaram vasculite ativa e contínua que afeta a aorta e ramos de primeira ordem. 23Além disso, três dos quatro pacientes descritos que interromperam a terapia com tocilizumab posteriormente recaíram, indicando que este medicamento pode ser eficaz para controlar os sintomas da doença, mas não é curativo. A dose ideal e a duração da terapia para GCA não são conhecidas, o uso de tocilizumab em GCA está atualmente sendo avaliado formalmente em um estudo multicêntrico, randomizado, duplo-cego, controlado por placebo (GiACTA). 62 Embora ainda não estudada de forma prospectiva, um estudo retrospectivo de 175 doentes por GCA Nesher e colaboradores observaram que aqueles que tomaram uma dose baixa de ASA (100 mg / dia) foram cinco vezes menos susceptíveis de apresentar complicações visuais ou acidente vascular cerebral. 63 Um segundo relatório de Lee e colegas mostrou resultados semelhantes em pacientes com terapia antiplaquetária ou anticoagulante. 64Dezesseis por cento dos pacientes com GCA que tomaram ASA, warfarina ou clopidogrel desenvolveram um evento isquêmico em comparação com 48% dos pacientes que não estavam nesta terapia ( P <0,0005). As complicações hemorrágicas não aumentaram nos pacientes com terapia antiplaquetária ou anticoagulante. As ASA de baixa dose devem ser consideradas em todos os pacientes com GCA que não têm contra-indicações para seu uso.

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