O que é a atresia esofágica e fístula traqueoesofágica?

Uma atresia esofágica (EA) e uma fístula traqueoesofágica (TEF) são 2 distúrbios do sistema digestivo. Eles ocorrem em bebês antes do nascimento dos bebês. Isso é chamado de defeito congênito . Os 2 distúrbios geralmente ocorrem juntos.

Existem vários tipos de Atresia esofágica. Na maioria dos casos de bebês que o têm, o esôfago não se conecta ao estômago. Apenas termina em uma bolsa. Então, nada que o bebê engula entra no estômago.

Uma fístula é quando 2 dos tubos do corpo estão conectados. Uma fístula traqueoesofágica é quando a traqueia e o esôfago (o tubo de deglutição) estão conectados. Esses tubos normalmente não estão conectados. Quando eles estão conectados, alimentos ou leite podem entrar nos pulmões do seu bebê quando ele ou ela engole. Isso pode causar problemas respiratórios e até mesmo pneumonia.

Esses problemas são comuns?

Cerca de 1 dos 4.000 bebês tem um ou ambos os problemas. Eles geralmente ocorrem juntos. Às vezes, um bebê nasce com um e não o outro.

Sintomas de Atresia esofágica/ TEF

Os principais problemas que a Atresia esofágica causa são com o sistema digestivo. TEF geralmente se apresenta através de problemas respiratórios. Os sintomas de Atresia esofágica/ TEF incluem:

  • problemas em se alimentar
  • babando ou cuspindo muito
  • muco borbulhante na boca
  • tosse, amordaçando ou sufocando quando se alimenta
  • cor azulada na pele ao alimentar
  • dificuldade ao respirar.

Para a maioria dos bebês com Atresia esofágica, os sintomas geralmente ocorrem logo após o nascimento. Para bebês que têm TEF, mas não Atresia esofágica, os sintomas são leves e podem levar semanas para diagnosticar.

O que causa Atresia esofágica/ TEF?

Os médicos ainda não têm certeza exatamente o que causa esses problemas. No útero, o esôfago e a traqueia do seu filho começaram a crescer a partir do mesmo pedaço de tecido. Às vezes, os tubos não se desenvolvem corretamente. Não se pensa que esses problemas sejam herdados.

Como Atresia esofágica/ TEF é diagnosticado?

O ultra-som da mãe pode mostrar muito líquido amniótico. Esta é uma pista de que o bebê pode ter um bloqueio no seu sistema digestivo. O bloqueio poderia ser Atresia esofágica.

Os sintomas de Atresia esofágica / TEF geralmente ocorrem pouco depois do nascimento. Se o seu médico suspeita de Atresia esofágica, ele ou ela pode tentar inserir um tubo de alimentação através da boca ou do nariz do bebê. O tubo normalmente desce para o estômago. Se não conseguir atingir o estômago, seu médico provavelmente diagnosticará seu bebê com Atresia esofágica. Uma radiografia pode ajudar a confirmar o diagnóstico.

Um raio-X também pode ajudar a confirmar TEF.

A Atresia esofágica/ TEF pode ser prevenida ou evitada?

Não há nada que uma mãe grávida possa fazer para evitar que seu bebê desenvolva Atresia esofágica/ TEF no útero. A melhor coisa que ela pode fazer é cuidar bem de si mesma durante a gravidez. Isso inclui:

  • comendo uma dieta saudável
  • exercício
  • descansando bastante
  • atendendo a todas as consultas agendadas para o médico.

Tratamento da Atresia esofágica / TEF

Atresia esofágica / TEF é uma situação de emergência. Seu bebê precisará de cirurgia para resolver o problema. Se o seu bebê tiver Atresia esofágica, o tubo de deglutição deve estar conectado ao estômago. Então, se uma fístula está conectando o esôfago à traquéia, ela deve ser fechada. O médico do seu filho decidirá quando fazer a cirurgia. Bebês saudáveis ​​podem ser operados quando tiverem apenas alguns dias de idade. Se o bebê tiver outros problemas (como pneumonia ou outros defeitos congênitos), a cirurgia pode ter que esperar.

Por quanto tempo meu bebê estará doente?

Em casos sem complicações, seu bebê pode começar a comer assim que uma semana após a cirurgia. Até que seu bebê possa engolir leite ou fórmula, eles serão alimentados através de um tubo IV ou estomacal. Seu bebê ficará no hospital durante esse período. O tempo de recuperação pode ser mais longo se seu bebê nasceu prematuro ou a operação for complicada.

Atresia esofágica - Causas e sintomas comuns

Viver com Atresia esofágica / TEF

O meu bebê poderá ter outros problemas?

Os bebês com Atresia esofágica / TEF muitas vezes têm uma fraqueza e flexibilidade nas paredes de sua traquéia. Isso é chamado de traqueomalácia. Pode causar a sua respiração ruidosa ou som aguda.

Alguns bebês que têm atresia esofágica também têm outros problemas. Esses incluem:

  • Problemas cardíacos
  • problemas renais
  • Problemas no estômago e no intestino
  • problemas musculares e ósseos.

Seu médico fará um exame físico do seu bebê. Ele ou ela pode pedir mais raios-X ou imagens de ultra-som. Estes geralmente mostram se seu bebê tem outros problemas.

Os bebês com outros problemas podem ter que se curar primeiro. Então eles podem fazer a cirurgia para consertar o tubo de deglutição.

O meu bebê terá outros problemas no futuro?

Os bebês nascidos com atresia esofágica às vezes têm problemas a longo prazo. O mais comum é a doença do refluxo gastroesofágico, ou DRGE. GERD é semelhante à azia, e geralmente pode ser tratada com remédio.

Outro problema é o tecido cicatricial. Às vezes, tecido cicatricial cresce onde o esôfago se conecta ao estômago. Este tecido cicatricial pode tornar a ingestão difícil ou dolorosa porque a comida não pode passar facilmente. Às vezes, é necessária outra cirurgia para abrir o tecido cicatricial. Seu filho pode precisar de mais raios-X ou uma endoscopia. Neste procedimento, um tubo estreito que contém uma pequena câmera é colocado no esôfago do seu filho. As imagens ajudam o seu médico a ver dentro do esôfago e do estômago.

Perguntas ao seu médico

  • Existem outras opções além da cirurgia?
  • Quanto tempo será meu bebê no hospital, e quanto tempo demora ela a se recuperar?
  • Qual a condição de saúde em que o meu bebê está em risco e como posso ajudar a prevenir?
  • O que causou essa condição? Foi herdado?
  • O meu bebê sofrerá após a cirurgia?
  • Qual medicamento ajudará meu bebê a se recuperar? Quais são os possíveis efeitos colaterais?

Fístula Traqueoesofágica Pediátrica e Atresia Esofágica – Como e porque se forma

A fístula traqueoesofágica é uma conexão anormal em um ou mais lugares entre o esôfago (o tubo que conduz da garganta ao estômago) e a traqueia (o tubo que conduz da garganta à traquéia e aos pulmões). Normalmente, o esôfago e a traquéia são dois tubos separados que não estão conectados.

A fístula traqueoesofágica também é conhecida como Fístula TE ou simplesmente TEF.

 

Como ocorre a atresia esofágica?

A fístula TE geralmente ocorre com outro defeito congênito conhecido como atresia esofágica. O esôfago é um tubo que leva da garganta ao estômago. Com a atresia esofágica, o esôfago não se forma adequadamente enquanto o feto se desenvolve antes do nascimento, resultando em dois segmentos; uma parte que se liga à garganta e a outra parte que se conecta ao estômago. No entanto, os dois segmentos não se conectam entre si.

Uma vez que o esôfago tem dois segmentos, o líquido que um bebê engoliu não pode passar normalmente através do esôfago e atingir o estômago. O leite e outros fluidos não podem ser digeridos se o esôfago não se conecta ao estômago.

O que causa fístula traqueoesofágica e atresia esofágica?

Como um feto está crescendo e desenvolvendo no útero da mãe antes do nascimento, diferentes sistemas de órgãos estão se desenvolvendo e amadurecendo. A traquéia e o esôfago começam a se desenvolver como um único tubo. Cerca de quatro a oito semanas após a concepção, uma parede se forma entre o esôfago do feto e a traquéia para separá-los em dois tubos distintos. Se esta parede não se forma adequadamente, a fístula TE e / ou a atresia esofágica podem ocorrer.

Que bebês desenvolvem fístula traqueoesofágica ou atresia esofágica?

Não acredita que essas duas condições sejam herdadas. No entanto, muitas vezes são vistos quando os bebês têm outros defeitos congênitos, como:

  • Trissomia 13, 18 ou 21
  • Outros problemas do trato digestivo (como hérnia diafragmática, atresia duodenal ou ânus imperforado)
  • Problemas cardíacos (como defeito do septo ventricular, tetralogia de Fallot ou ductus arteriosus patente)
  • Problemas do rim e do trato urinário (como ferrugem ou rim policistico, rim ausente ou hipospadias)
  • Problemas musculares ou esqueléticos
  • Síndrome de VACTERL (que envolve anormalidades vertebrais, anal, cardíacas, fístula TE, renais e membros)

Aproximadamente metade de todos os bebês com fístula TE ou atresia esofágica possuem outro defeito de nascença.

Sintomas de fístula TE ou atresia esofágica:

Os sintomas da fístula TE ou da atresia esofágica geralmente são observados muito logo após o nascimento. Os seguintes são os sintomas mais comuns de fístula TE ou atresia esofágica. No entanto, cada criança pode experimentar sintomas de forma diferente. Os sintomas podem incluir o seguinte:

  • Bolhas brancas na boca
  • Tossindo ou sufocando quando se alimenta
  • Vômito
  • Cor azul da pele (cianose), especialmente quando o bebê está alimentando
  • Dificuldade ao respirar
  • Abdômen sempre cheio

Podem estar presentes outras malformações congênitas, como as mencionadas na seção anterior.

Os sintomas da fístula TE ou da atresia esofágica podem parecer outras condições ou problemas médicos. É importante conversar com a equipe médica do seu filho para receber o diagnóstico correto.

Diagnosticando a fístula TE

Junto com um exame físico e história médica, estudos de imagem geralmente são feitos para avaliar se um bebê tem fístula TE e / ou atresia esofágica. Os raios-X são levados a olhar para o peito e o abdômen.

Um pequeno tubo também pode ser colocado na boca ou nariz e depois guiado para o esôfago. Com a atresia esofágica, o tubo geralmente não pode ser inserido muito distante no esôfago. A posição do tubo no esôfago também pode ser vista com o raio-X.

Tratamento para fístula TE ou atresia esofágica:

Se o seu bebê tiver fístula TE ou atresia esofágica, ele ou ela precisará de uma cirurgia para resolver o problema. O tipo de cirurgia depende do seguinte:

  • Tipo de anormalidade
  • Saúde geral do bebê e histórico médico
  • Opinião do cirurgião e outros profissionais de saúde envolvidos no cuidado do bebê
  • Expectativas para o curso da condição
  • Opinião e preferência dos pais

Quando a fístula TE é reparada, a conexão entre o esôfago e a traqueia é fechada em cirurgia. O reparo da atresia esofágica depende da proximidade entre as duas seções do esôfago. Às vezes, a atresia esofágica exige mais de uma cirurgia. O cirurgião pediátrico do seu bebê e outros profissionais de saúde decidirão quando é melhor fazer as operações com base na condição do bebê e no tipo de problema.

O reparo da atresia esofágica ou fístula traqueosofágica com atresia esofágica pode ser realizado com abordagens cirúrgicas abertas (toracotomia) ou cirurgias invasivas mínimamente invasivas. Dependendo do comprimento do intervalo entre as partes superior e inferior do esôfago descontínuo e a experiência do cirurgião pediátrico, o esôfago pode ser reconectado usando a abordagem minimamente invasiva em muitos casos. Às vezes, são necessários vários procedimentos para conectar os segmentos superior e inferior do esôfago.

O meu filho poderia ter problemas no futuro?

Algumas crianças nascidas com atresia esofágica têm problemas a longo prazo.

A ingestão de alimentos ou líquidos pode ser difícil devido a problemas com o movimento normal de alimentos e líquidos no esôfago (peristaltismo) e cicatrizes que podem ocorrer no esôfago após a cirurgia à medida que as feridas se curar, o que pode bloquear parcialmente a passagem de alimentos.

Às vezes, um esôfago estreitado pode ser alargado ou dilatado com um procedimento especial feito enquanto a criança está sob anestesia geral. Em outros casos, outra operação pode ser necessária para abrir o esôfago para que os alimentos possam passar corretamente para o estômago.

Cerca de metade das crianças que tiveram reparação da atresia esofágica terão problemas com GERD ou doença de refluxo gastrointestinal. GERD faz com que o ácido se mova para o esôfago do estômago. Quando o ácido se move do estômago para o esôfago, ele causa um sentimento ardente ou doloroso, conhecido como azia. GERD geralmente pode ser tratado com medicamentos ou por um procedimento de antirefluxo cirúrgico minimamente invasivo conhecido como fundoplicatura.

A atresia esofágica abrange um grupo de anomalias congênitas que compõem uma interrupção da continuidade do esôfago com ou sem uma comunicação persistente com a traqueia. Em 86% dos casos, há uma fístula traqueo-esofágica distal, em 7% não há conexão fistulosa, enquanto que em 4% há uma fístula traqueoesofágica sem atresia. OA ocorre em 1 em 2500 nascidos vivos. Os bebês com OA são incapazes de engolir a saliva e observa-se que têm salivação excessiva que requer sucção repetida.

Anormalidades associadas ocorrem em 50% dos casos, a maioria envolvendo uma ou mais associações VACTERL (defeitos vertebrais, anorretais, cardíacos, traqueoesofágicos, renais e membros). A etiologia é amplamente desconhecida e é provável que seja multifatorial. A grande maioria dos casos são esporádicos e o risco de recorrência para os irmãos é de 1%. O diagnóstico pode ser suspeitado pré-natal por uma bolha estomacal pequena ou ausente na ecografia pré-natal em cerca de 18 semanas de gestação.

A probabilidade de uma atresia é aumentada pela presença de polihidramnios. Um tubo nasogástrico deve ser passado no nascimento em todos os bebês nascidos de uma mãe com polihidrômios, bem como com crianças que são excessivamente mucosas logo após o parto para estabelecer ou refutar o diagnóstico. Em OA, o tubo não vai além de 10 cm da boca (a confirmação é feita por raio X simples do tórax e abdômen). O gerenciamento definitivo compreende a desconexão da fístula traqueoesofágica, o fechamento do defeito traqueal e a anastomose primária do esôfago. Onde há um “intervalo longo” entre as extremidades do esôfago, O reparo primário tardio deve ser tentado. Apenas muito raramente será necessária uma reposição esofágica. A sobrevivência está diretamente relacionada ao peso ao nascer e à presença de um grande defeito cardíaco. Os bebês que pesam mais de 1500 g e que não apresentam problemas cardíacos maiores devem ter uma sobrevivência de quase 100%, enquanto a presença de um dos fatores de risco reduz a sobrevida para 80% e 30-50% na presença de ambos os fatores de risco.

Nome da doença e sinônimos

Atresia esofágica com ou sem fístula traqueoesofágica, OA, TOF, TEF

Definição

A atresia esofágica engloba um grupo de anomalias congênitas que compõem uma interrupção da continuidade do esôfago combinado com ou sem uma comunicação persistente com a traqueia.

Epidemiologia

A atresia esofágica é uma malformação congênita relativamente comum ocorrendo em um em 2500-3000 nascidos vivos. A esmagadora maioria dos casos de atresia esofágica são esporádicos / não sindrômicos, embora um pequeno número desse grupo não familiar esteja associado a anormalidades cromossômicas. Os casos familiares / sindrômicos de atresia esofágica são extremamente raros, representando menos de 1% do total. A atresia esofágica é 2 a 3 vezes mais comum nos gêmeos.

História

O primeiro caso claramente documentado de atresia esofágica, confirmado no exame pós-mortem, foi registrado por Thomas Gibson [ 2 ] em 1697, da seguinte forma: “Por volta de novembro de 1696, fui enviado para uma criança que não engoliria, com muito desejoso de comida, e tomou o que foi oferecido em uma colher com ganância, mas quando foi para engolir, gostava de ser engasgado, e o que deveria ter caído voltou pela boca e nariz, e caiu em um lutando contra uma forma convulsiva de ajuste “.

O próximo caso registrado foi quase 150 anos depois, por Thomas Hill [ 3 ], em 1840, que “foi chamado, na noite, para visitar a família do Dr. Webster”. O recém nascido “não fez nenhum esforço para engolir, mas imediatamente convulsionado e a bebida que havia sido administrada voltou pela boca e nariz, misturada com muco sangrento”. Ele recomendou que “estimulando suavemente o reto iria remover a dificuldade”, no entanto, quando uma tentativa foi feita para fazê-lo, não havia “nenhum vestígio de um ânus”. Hill foi o primeiro a documentar uma anomalia associada com atresia esofágica.

Thomas Holmes  em 1869 foi o primeiro a sugerir a possibilidade de tratamento operacional, mas ele acrescentou que “a tentativa não deveria, penso eu, ser feita”.

Em 1913, Richter propôs um plano operacional consistente em ligadura da fístula traqueoesofágica e anastomose das duas extremidades do esôfago.

Lanman foi o primeiro a realizar um reparo extrapleural em 1936. Seu paciente viveu por apenas três horas e em 1940 relatou sua experiência com 30 casos operacionais, todos os quais morreram. Ele afirmou que “com maior experiência, técnica melhorada e boa sorte”, o sucesso logo seria relatado.

Os primeiros sucessos com a atresia esofágica foram documentados separadamente por Leven e Ladd, em 1939, relatando os primeiros sobreviventes após o reparo encenado com posterior reposição esofágica. Cameron Haight realizou o primeiro reparo primário bem-sucedido em 1941. Seu paciente era uma menina pequena, 12 dias de idade na admissão que havia sido transportada a uma distância de 500 milhas para Ann Arbor, Michigan. A operação através de uma abordagem extrapleural compreendeu a ligação da fístula traqueoesofágica e uma anastomose de ponta a ponta. A criança sobrevive apesar de um curso pós-operatório tempestuoso com vazamento anastomótico e formação de estenose.

Posteriormente, a melhoria na sobrevivência que se seguiu foi espetacular. Waterston et al . [ 10 ] relataram uma taxa de sobrevivência de 57,6% em 113 crianças tratadas no início da década de 1950. Willis Potts [ 11 ] em 1950 escreveu: “Para anastomose os fins do esôfago de uma criança, o cirurgião deve ser tão delicado e preciso como um relojoeiro experiente. Nenhuma outra operação oferece uma oportunidade maior para a arte técnica pura”. Em meados da década de 1980, a mortalidade havia caído para abaixo de 15%, com alguns centros relatando taxas de sucesso superiores a 90%.

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