O que é a doença de Kawasaki?

A doença de Kawasaki é uma doença rara. Pode ocorrer em crianças e crianças menores de 5 anos de idade. Os filhos de descendência japonesa são mais propensos a ter isso do que outras raças. A doença afeta os vasos sanguíneos de uma criança . Provoca inchaço e pode danificar as artérias coronárias (cardíacas).

Sintomas da doença de Kawasaki

Crianças com doença de Kawasaki apresentam febre durante 5 dias ou mais. Às vezes, a febre pode chegar a 39° C. Seu filho também terá 2 ou mais dos seguintes sintomas:

  • uma erupção cutânea vermelha e irregular que pode cobrir todo o corpo
  • gânglios linfáticos inchados no pescoço
  • vermelho, mãos e pés inchados
  • descascando a pele nos dedos das mãos e dos pés
  • olhos vermelhos e injectados de sangue
  • lábios vermelhos e rachados, uma língua vermelha e inchada e vermelhidão na boca e na parte de trás da garganta.

Algumas crianças podem ter diarréia, vômitos e dor de estômago. A doença de Kawasaki pode tornar seu filho irritável. A doença pode durar algumas semanas.

O que causa a doença de Kawasaki ?

Ninguém sabe o que causa a doença de Kawasaki. Alguns médicos pensam que um vírus ou bactérias podem causar isso.

 

Como é diagnosticada a doença de Kawasaki ?

Entre em contato com seu médico imediatamente se seu filho mostrar sinais de doença de Kawasaki. O médico fará um exame físico e examinará os sintomas. Não há teste especial para a condição. O seu médico pode realizar testes para excluir doenças com sintomas semelhantes. Estes incluem febre escarlatina  e artrite reumatóide juvenil .

A doença de Kawasaki pode ser prevenida ou evitada?

A condição não pode ser prevenida, uma vez que não existe uma causa conhecida.

Tratamento da doença de Kawasaki

O objetivo do tratamento é aliviar os sintomas e prevenir danos prolongados. A maioria das crianças com doença rara requer uma internação hospitalar. O médico irá prescrever medicamentos. Eles podem dar altas doses de aspirina para diminuir a febre da sua criança. Isso ajuda com a erupção cutânea e dor nas articulações . Isso pode impedir o sangue de sua criança de formar coágulos. Após a febre diminuir, baixas doses de aspirina podem reduzir a chance de problemas cardíacos . Não administre a aspirina do seu filho sem os pedidos do seu médico. Pode causar efeitos colaterais, dependendo do histórico de saúde do seu filho.

Doença de Kawasaki

O seu médico pode dar à sua criança imunoglobulina. Isso pode ajudar a prevenir problemas cardíacos. É administrado por via intravenosa (através das veias do seu filho) por várias horas. Deve ser administrado no hospital.

Crianças que têm casos graves podem exigir cirurgia. Estes reparos danificaram vasos sanguíneos ou artérias.

Vivendo com a doença de Kawasaki

A maioria das crianças que recebem tratamento recupera-se bem. Seu filho deve descansar e ficar em casa da escola ou creche. Algumas crianças podem precisar de tratamento contínuo. Isso é necessário se eles sofrem danos ou correm o risco de doenças da saúde.

Perguntas para perguntar ao seu médico

  • Como eu sei se meu filho tem gripe ou doença de Kawasaki?
  • Qual é a melhor coisa que posso fazer para tornar meu filho mais confortável enquanto está doente?
  • É seguro dar à minha criança aspirina?
  • Existem unguentos que ajudam com a dor cutânea?
  • A doença de Kawasaki é contagiosa?

Recursos

Associação Americana do Coração, Doença de Kawasaki

Fundação da Doença de Kawasaki

Instituto Nacional do Coração, Pulmão e Sangue, Doença de Kawasaki

Princípios da prática

A doença de Kawasaki (KD) é uma síndrome vasculítica febril aguda da primeira infância que, apesar de ter um bom prognóstico com o tratamento, pode levar à morte por aneurisma da artéria coronária (CAA) em uma porcentagem muito pequena de pacientes.

sinais e sintomas

A doença de Kawasaki produz febre prolongada (geralmente início abrupto e precedida por vários dias de sintomas não específicos), juntamente com uma constelação de características clínicas que inclui o seguinte:

  • Irritabilidade
  • Conjuntivite bilateral não indireta (90%)
  • Uveíte anterior (70%)
  • Eritema perianal (70%)
  • Pirúria esterilizada
  • Eritema e edema nas mãos e nos pés; o último impede a ambulação
  • Fissuras de língua e lábio de morango
  • Disfunção hepatica, renal e digestiva
  • Miocardite e pericardite
  • Linfadenopatia (75%); geralmente, um único, aumentado, não supurativo nódulo cervical medindo aproximadamente 1,5 cm

Diagnóstico

Os critérios de diagnóstico estabelecidos pela Associação Americana do Coração (AHA) são febre com duração superior a 5 dias e 4 das 5 principais características clínicas principais: [ 1 , 2, 3 , 4 , 5 ]

  • Mudanças nas extremidades periféricas: vermelhidão inicial ou edema das palmas e solas, seguido de desquamação membranosa das pontas do dedo e do pé ou sulcos transversais nas unhas e unhas dos pés (linhas Beau)
  • Erupção cutânea polimorfa (não vesiculosa): Geralmente generalizada, mas pode ser limitada às extremidades da virilha ou das extremidades inferiores
  • Mudanças orofaríngeas: eritema, fissura e crostas dos lábios; língua de morango; Injeção difusa da mucosa da orofaringe
  • Injeção conjuntival bulbária bilateral, indolora e indolor
  • Linfadenopatia cervical aguda não purulenta com diâmetro de linfonodo superior a 1,5 cm, geralmente unilateral

O acrônimo FEBRILE é usado para lembrar os critérios da seguinte maneira:

  • Febre
  • Edema
  • Conjuntivite bulbar
  • Erupção cutânea
  • Envolvimento interno do órgão (não faz parte dos critérios)
  • Linfadenopatia
  • Extrema mudança na temperatura

Se um paciente apresentar 4 ou mais critérios principais, as diretrizes AHA sugerem que a doença de Kawasaki pode ser diagnosticada no dia 4 da febre.

A ecocardiografia é o estudo de escolha para avaliar aneurismas da artéria coronária. Os ecocardiogramas em série devem ser obtidos da seguinte forma:

  • Na época do diagnóstico da doença de Kawasaki
  • Na 2ª semana
  • Na 6ª a 8ª semana após o início da doença

Nenhum teste de laboratório específico é usado para diagnosticar a doença de Kawasaki. Inicialmente, quase todos os pacientes apresentam níveis elevados dos seguintes reagentes de fase aguda:

  • Taxa de sedimentação de eritrócitos (ESR)
  • Proteína C-reativa (CRP)
  • Alpha1-antitripsina

Mais recentemente, 2 proteínas de urina, meprin A e filamina C, demonstraram ser diagnósticamente superiores a ESR ou CRP e são promissoras como biomarcadores da doença de Kawasaki. [6 , 7 ]

Gestão

O principal objetivo do tratamento é prevenir a doença arterial coronária e aliviar os sintomas. As doses completas de imunoglobulina intravenosa (IVIG) são o principal suporte do tratamento. [ 5 , 8 , 9 ] A aspirina (dose alta para um período variável, seguido de baixa dose) também foi padrão padrão.

Outros medicamentos incluem o seguinte:

  • Corticosteróides: tipicamente em pacientes que não respondem a terapias padrão
  • Metotrexato ou ciclofosfamida: em casos resistentes a IVIG
  • Infliximab: Em casos refratários com aneurismas coronários[ 10 ]
  • Medicamentos antiplaquetários (por exemplo, clopidogrel, dipiridamol): em pacientes com risco aumentado de trombo com comprometimento coronariano significativo
  • Anticoagulantes (por exemplo, warfarina, heparina de baixo peso molecular): Em pacientes com grandes aneurismas em quem o risco de trombo é alto
  • Um novo tratamento utilizado no Japão para pacientes que são resistentes à IVIG é ulinastatina (UTI), um inibidor de elastase de neutrófilos usado para tratar pacientes com choque circulatório ou pancreatite. Vários estudos mostraram eficácia de ulinastatina para KD. [ 11 ]

Visão geral

A doença de Kawasaki causa inflamação nas paredes das artérias de tamanho médio em todo o corpo. Ela afeta principalmente crianças. A inflamação tende a afetar as artérias coronárias, que fornecem sangue ao músculo cardíaco.

A doença de Kawasaki às vezes é chamada de síndrome de linfonodos mucocutâneos, pois também afeta os gânglios linfáticos, a pele e as mucosas dentro da boca, nariz e garganta.

Sinais da doença de Kawasaki, como febre alta e pele descamativa, podem ser assustadores. A boa notícia é que a doença de Kawasaki geralmente é tratável, e a maioria das crianças se recupera da doença de Kawasaki sem problemas sérios.

Sintomas

Os sintomas da doença de Kawasaki geralmente aparecem em três fases.

1ª fase

Sinais e sintomas da primeira fase podem incluir:

  • A febre que é frequentemente superior a 39ºC e dura mais de três dias
  • Olhos extremamente vermelhos (conjuntivite) sem descarga de água
  • Uma erupção cutânea na parte principal do corpo (tronco) e na área genital
  • Lábios vermelhos, secos e rachados e uma língua extremamente vermelha e inchada (língua de morango)
  • Pele inchada e vermelha nas palmas das mãos e nas plantas dos pés
  • Nódulos linfáticos inchados no pescoço e talvez em outros lugares
  • Irritabilidade

2ª fase

Na segunda fase da doença, seu filho pode desenvolver:

  • Descascar a pele nas mãos e nos pés, especialmente nas pontas dos dedos das mãos e dos pés, muitas vezes em partes grandes de pele
  • Dores nas articulações
  • Diarréia
  • Vômito
  • Dor abdominal

3ª fase

Na terceira fase da doença, os sinais e sintomas desaparecem lentamente, a menos que as complicações se desenvolvam. Pode ser até oito semanas antes que os níveis de energia pareçam normais novamente.

Quando consultar um médico

Se o seu filho tem febre que dura mais de três dias, entre em contato com o médico do seu filho ou consulte o médico do seu filho se o seu filho tiver febre juntamente com quatro ou mais dos seguintes sinais e sintomas:

  • Vermelhidão em ambos os olhos
  • Uma língua muito vermelha e inchada
  • Vermelhidão das palmeiras ou solas
  • Secura na pele
  • Uma erupção cutânea
  • Nódulos linfáticos inchados

O tratamento da doença de Kawasaki no prazo de 10 dias após o início pode reduzir consideravelmente as chances de danos duradouros.

Causas

Ninguém sabe o que causa a doença de Kawasaki, mas os cientistas não acreditam que a doença seja contagiosa de pessoa para pessoa. Uma série de teorias ligam a doença a bactérias, vírus ou outros fatores ambientais, mas nenhum foi provado. Certos genes podem aumentar a suscetibilidade da sua criança à doença de Kawasaki.

Fatores de risco

São conhecidas três coisas para aumentar o risco de sua criança de desenvolver a doença de Kawasaki, incluindo:

  • Idade. Crianças com menos de 5 anos de idade correm maior risco de doença de Kawasaki.
  • Sexo. Os meninos são um pouco mais propensos do que as meninas a desenvolver a doença de Kawasaki.
  • Etnicidade. Crianças de origem asiática ou da Ilha do Pacífico, como japoneses ou coreanos, têm taxas mais altas de doença de Kawasaki.

Complicações

A doença de Kawasaki é uma das principais causas de doença cardíaca adquirida em crianças, mas com tratamento efetivo, apenas uma pequena porcentagem de crianças possui danos duradouros.

As complicações cardíacas incluem:

  • Inflamação de vasos sanguíneos (vasculite), geralmente as artérias coronárias, que fornecem sangue ao coração
  • Inflamação do músculo cardíaco (miocardite)
  • Problemas de válvula cardíaca

Qualquer uma dessas complicações pode danificar o coração da criança. A inflamação das artérias coronárias pode levar ao enfraquecimento e abaulamento da parede da artéria (aneurisma). Os aneurismas aumentam o risco de formação de coágulos sanguíneos e bloqueio da artéria, o que pode levar a um ataque cardíaco ou causar hemorragias internas que ameaçam a vida.

Para uma porcentagem muito pequena de crianças que desenvolvem problemas de artéria coronária, a doença de Kawasaki é fatal, mesmo com tratamento.

Diagnóstico

Não há teste específico disponível para diagnosticar a doença de Kawasaki. O diagnóstico em grande parte é um processo de exclusão de doenças que causam sinais e sintomas similares, incluindo:

  • Escarlatina, que é causada por bactérias estreptocócicas e resulta em febre, erupção cutânea, calafrios e dor de garganta
  • Artrite reumatóide juvenil
  • Síndrome de Stevens-Johnson, uma desordem das mucosas
  • Síndrome do choque tóxico
  • Sarampo
  • Certas doenças transmitidas por carrapatos

O médico fará um exame físico e pedirá a seu filho outros exames para ajudar no diagnóstico. Esses testes podem incluir:

  • Testes de urina. Esses testes ajudam a descartar outras doenças.
  • Exames de sangue. Além de ajudar a descartar outras doenças, exames de sangue examinam a contagem de glóbulos brancos, que provavelmente será elevada, e a presença de anemia e inflamação, indicações da doença de Kawasaki.O teste de uma substância chamada péptido natriurético de tipo B (BNP) que é liberado quando o coração está sob estresse pode ser útil no diagnóstico da doença de Kawasaki mais cedo, pesquisa recente encontrada. Mas, é necessário mais pesquisa para confirmar essa descoberta.
  • Eletrocardiograma. Este teste usa eletrodos anexados à pele para medir os impulsos elétricos dos batimentos cardíacos do seu filho. A doença de Kawasaki pode causar complicações no ritmo cardíaco.
  • Ecocardiograma. Este teste usa imagens de ultra-som para mostrar quão bem o coração está funcionando e pode ajudar a identificar anormalidades da artéria coronária, se presente.

Tratamento

Para reduzir o risco de complicações, o médico do seu filho quer começar o tratamento para a doença de Kawasaki logo que possível após a aparição de sinais e sintomas, de preferência, enquanto o seu filho ainda tem febre. Os objetivos do tratamento inicial são diminuir a febre e a inflamação e prevenir danos cardíacos.

Para atingir esses objetivos, o médico da sua criança pode recomendar:

  • Gama globulina. A infusão de uma proteína imune (gama de globulina) através de uma veia (por via intravenosa) pode reduzir o risco de problemas de artéria coronária.
  • Aspirina. Altas doses de aspirina podem ajudar a tratar a inflamação. A aspirina também pode diminuir a dor e inflamação das articulações, bem como reduzir a febre. O tratamento com Kawasaki é uma rara exceção à regra contra o uso de aspirina em crianças, mas somente quando administrado sob a supervisão do médico do seu filho.

Devido ao risco de complicações graves, o tratamento inicial para a doença de Kawasaki geralmente é administrado em um hospital.

Após o tratamento inicial

Uma vez que a febre abaixa, seu filho pode precisar tomar aspirina de baixa dose por pelo menos seis semanas e mais se ele desenvolver um aneurisma da artéria coronária. A aspirina ajuda a prevenir a coagulação.

No entanto, se o seu filho desenvolver gripe ou varicela durante o tratamento, ele ou ela pode precisar parar de tomar aspirina. A aspirina foi associada à síndrome de Reye, uma condição rara, mas potencialmente fatal, que pode afetar o sangue, fígado e cérebro de crianças e adolescentes após uma infecção viral.

Doença de Kawasaki

Sem tratamento, a doença de Kawasaki dura uma média de 12 dias, embora complicações cardíacas possam ser evidentes mais tarde e durar mais. Com o tratamento, seu filho pode começar a melhorar logo após o primeiro tratamento com a gama de globulina.

Monitorando problemas cardíacos

Se o seu filho tiver alguma indicação de problemas cardíacos, o médico pode recomendar testes de acompanhamento para monitorar a saúde do coração em intervalos regulares, muitas vezes às seis a oito semanas após a doença ter começado, e depois novamente após seis meses.

Se o seu filho desenvolver problemas cardíacos contínuos, o médico pode encaminhá-lo a um médico especializado no tratamento de doenças cardíacas em crianças (cardiologista pediátrico). Em alguns casos, uma criança com aneurisma da artéria coronária pode exigir:

  • Anticoagulantes. Esses medicamentos – como aspirina, clopidogrel (Plavix), varfarina (Coumadin, Jantoven) e heparina – ajudam a prevenir a formação de coágulos.
  • Angioplastia da artéria coronária. Este procedimento abre as artérias que se estreitaram ao ponto de impedir o fluxo de sangue para o coração.
  • Colocação do stent. Este procedimento envolve a implantação de um dispositivo na artéria entupida para ajudar a abri-lo e diminuir a chance de outro bloqueio. A colocação do stent pode acompanhar a angioplastia.
  • Ponte de safena. Esta operação envolve o reencaminhamento do sangue em torno de uma artéria coronária doente, enxertando uma seção do vaso sanguíneo da perna, do tórax ou do braço para usar como a via alternativa.

Aguarde para se vacinar

Se o seu filho tiveram tratamento com a globulina gama, é uma boa idéia esperar pelo menos 11 meses para obter a vacina contra a varicela ou o sarampo, pois a globulina pode afetar o quão bem essas vacinas funcionam.

Lidar e apoiar

Descubra tudo o que puder sobre a doença de Kawasaki para que você possa fazer escolhas informadas com a equipe de cuidados de saúde do seu filho sobre as opções de tratamento. Tenha em mente que a maioria das crianças com doença de Kawasaki se recupera completamente, embora possa ser um pouco antes de seu filho voltar ao normal e não se sentir tão cansado e irritado. A Kawasaki Disease Foundation oferece voluntários treinados para as famílias que lidam atualmente com a doença.

Preparando-se para sua consulta

Você provavelmente verá o seu médico de família ou pediatra. No entanto, em alguns casos, seu filho também pode ser encaminhado para um médico especializado no tratamento de crianças com doenças cardíacas (cardiologista pediátrico).

Porque as consultas podem ser breves e muitas vezes é muito para discutir, é uma boa idéia estar bem preparada. Aqui estão algumas informações para ajudá-lo a se preparar para sua consulta, bem como o que você pode esperar do médico do seu filho.

O que você pode fazer

  • Anote todos os sinais e sintomas que seu filho está experimentando, incluindo aqueles que parecem não relacionados. Tente acompanhar o quão alta foi a febre do seu filho e quanto tempo durou.
  • Faça uma lista de medicamentos, vitaminas ou suplementos que seu filho está tomando.
  • Peça um membro da família ou amigo para se juntar a você, se possível. Às vezes, pode ser difícil lembrar de todas as informações fornecidas durante um horário. Alguém que acompanha você pode lembrar de algo que você perdeu ou esqueceu.
  • Anote as perguntas para se fazer ao seu médico.

Seu tempo com seu médico pode ser limitado, então preparar uma lista de perguntas o ajudará a aproveitar ao máximo sua consulta. Para a doença de Kawasaki, algumas perguntas básicas para o médico da sua criança incluem:

  • Qual é a causa mais provável dos sinais e sintomas do meu filho?
  • Existem outras causas possíveis para seus sinais e sintomas?
  • O meu filho precisa de testes?
  • Quanto tempo durarão os sinais e sintomas?
  • Quais tratamentos estão disponíveis e qual o que você recomenda?
  • Quais são os possíveis efeitos colaterais dos tratamentos?
  • Existem passos que eu posso tomar para tornar meu filho mais confortável?
  • Quais sinais ou sintomas devo assistir para que isso possa indicar que ele ou ela está piorando?
  • Qual o prognóstico a longo prazo do meu filho?
  • Existem folhetos ou outros materiais impressos que eu possa levar para casa comigo?

Além das perguntas que você preparou para perguntar ao seu médico, não hesite em fazer quaisquer perguntas adicionais que possam surgir durante sua consulta.

O que esperar do seu médico

É provável que o médico do seu filho faça uma série de perguntas. Estar pronto para respondê-los pode reservar um tempo para examinar todos os pontos que você deseja passar mais tempo. O médico do seu filho pode perguntar:

  • Quando seu filho começou a experimentar sintomas?
  • Quão graves são os sinais e sintomas? Quão alto tem a febre do seu filho? Quanto tempo durou?
  • O que, se alguma coisa, parece melhorar os sintomas?
  • O que, se alguma coisa, parece piorar os sintomas?
  • O seu filho foi exposto a doenças infecciosas?
  • Seu filho já tomou algum medicamento?
  • O seu filho tem alguma alergia?

O que você pode fazer enquanto isso

Inicialmente, você pode dar ao seu filho acetaminofeno (Tylenol, outros) ou ibuprofeno (Advil, outros) para reduzir a febre e fazê-lo mais confortável. No entanto, tratar a febre do seu filho pode dificultar a medida precisa da gravidade da febre e da duração real da febre.

Além disso, não dê à sua criança aspirina sem consultar primeiro o médico. Em crianças e adolescentes, tomar aspirina durante certas infecções virais, como a varicela, tem sido associada ao desenvolvimento da síndrome de Reye – uma doença rara, mas potencialmente fatal. O tratamento com Kawasaki é uma rara exceção à regra contra o uso de aspirina em crianças, mas somente quando administrado sob a supervisão do médico do seu filho.

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