Descrição

Um relatório aprofundado e completo sobre as causas, diagnóstico e tratamento da narcolepsia.

Destaques

Visão geral

  • Todas as pessoas com narcolepsia experimentam uma sonolência excessiva durante o dia. A maioria também sofre uma fraqueza muscular súbita, repentina e temporária (chamada cataplexia ), geralmente gerada por fortes emoções. A sonolência excessiva durante o dia pode ser reconhecida pelos seguintes comportamentos:
    • Os pacientes tipicamente têm períodos de sonolência em períodos de 3 ou 4 horas que geralmente terminam em cochilos curtos.
    • Os pacientes podem conseguir dormir por alguns minutos durante o dia, especialmente se eles estão em uma posição relaxante, ou por algumas horas, se eles estão deitados.
    • Os pacientes geralmente subestimam a duração de seus cochilos e podem não lembrar claramente seu comportamento durante esse período.
  • A narcolepsia afeta cerca de 1 em 2.000 pessoas no mundo.
  • A narcolepsia não é causada por doenças mentais ou mesmo problemas psicológicos, embora muitas vezes seja confundido com tais.

Base genética

  • Quase 98% dos pacientes com teste de narcolepsia testaram positivo de cataplexia com subtipos específicos de antígenos de leucócitos humanos (HLA), particularmente HLA-DQB1 * 0602. Este antígeno é encontrado em 20% da população em geral.
  • Ter um membro da família com narcolepsia apresenta um risco aumentado de 20 a 40 vezes em desenvolver a condição em relação à população em geral.

Causas

  • Uma deficiência no neurotransmissor hipocretina (orexina) tem sido relacionada nos casos de narcolepsia com cataplexia, a forma mais comum da condição.

Tratamento

  • Os principais tratamentos com remédios para narcolepsia geralmente são:
    • Modafinil (Provigil) para sonolência excessiva, incontrolável e diurna
    • Armodafinil (Nuvigil), também para sonolência excessiva, incontrolável e diurna
    • Oxibato de sódio (Xyrem) para cataplexia (fraqueza muscular repentina e severa) para sonolência diurna excessiva. A FDA colocou restrições rigorosas sobre o uso desta droga. Efeitos colaterais são muito graves – incluindo convulsões, coma e morte – foram relatados em pessoas que abusaram do uso desse medicamento. Os ensaios de Xyrem, no entanto, não relataram esses efeitos com as doses utilizadas no tratamento da cataplexia.

Introdução

A narcolepsia é considerada uma condição primária da hipersomnia (sonolência excessiva). Primária significa que a condição não é causada por outra doença. A palavra narcolepsia vem de duas palavras gregas traduzidas como “apreendidas pelo entorpecimento”. Os dois sintomas principais na narcolepsia refletem esta condição:

  • Sonolência diurna excessiva, com alguns ataques diários de sono ou necessidade de tirar vários cochilos durante o dia.
  • Fraqueza muscular temporária e súbita (chamada cataplexia ), geralmente causada por fortes emoções.

Alguns pacientes experimentam outros sintomas, como:

  • Episódios de Micro Sono, nos quais o paciente se comporta de forma automática, mas sem consciência
  • Uma sensação de paralisia que ocorre entre o despertar e o sono (chamado de atonia )
  • Os estados parecidos com o momento entre acordar e dormir (chamados alucinação hipnagógica ou hipnopompica )

O sono rápido do movimento dos olhos (REM) é incomum na narcolepsia. (O sono REM é a fase ativa e sonhadora do sono). Na verdade, a narcolepsia às vezes é reconhecida como a perda de limites entre vigília, sono não REM e sono REM.

Sintomas primários da narcolepsia

Sonolência excessiva. Todas as pessoas com narcolepsia sofrem com sonolência excessiva durante o dia com episódios de dormir de forma rápida e inadequada, mesmo quando envolvidos em outras atividades. É anteriormente descrito como uma irresistível necessidade diária de cochilos, que geralmente irá atualizar a energia. Esses eventos podem ser caracterizados pelos seguintes comportamentos:

  • Os pacientes tipicamente têm períodos de sonolência em períodos de 3 ou 4 horas que geralmente terminam com cochilos curtos.
  • Os pacientes podem dormir durante o dia por alguns poucos minutos, especialmente se eles estão em uma posição confortável ou por algumas horas, se eles estão deitados.
  • Os pacientes geralmente subestimam para baixo a duração de seus períodos sonolentos e podem não se lembrar de seu comportamento durante esse período.

Cataplexia. A cataplexia é uma perda repentina e temporária do tônus ​​muscular ou força que resulta em incapacidade de se mover e sempre ocorre enquanto o paciente está acordado. Sintomas de sonolência diurna excessiva podem ocorrer nos anos anteriores aos sintomas da cataplexia. Cerca de 66% pacientes com narcolepsia apresentam sintomas de cataplexia. Os seguintes eventos podem ser gatilhos de disparo para a cataplexia:

  • Uma emoção repentina, geralmente raiva ou risada (o gatilho mais comum)
  • Uma refeição muito pesada
  • Picos de estresse

Os reflexos musculares ficam completamente ausentes durante um ataque cataplético. Os ataques catapléticos podem ser muito pequenos e aparecem como fraquezas passivas, ou afetam apenas as pálpebras e parte do rosto. Podem, por outro lado, ser tão graves que enfraquecem todo o corpo. Na forma mais grave de cataplexia, os ataques geralmente ocorrem várias vezes durante horas ou dias. A retirada repentina de certos medicamentos utilizados para tratar a narcolepsia, notadamente a clomipramina, pode servir de gatilhos para esses sintomas graves.

A cataplexia pode ter as seguintes características:

  • A maioria dos ataques duram menos de 30 segundos, e podem ser ignorados por até mesmo observadores qualificados. No entanto, em casos graves, uma pessoa pode cair e permanecer paralisada durante alguns minutos.
  • Normalmente, a cabeça do paciente irá repentinamente ser jogada para a frente, a mandíbula ficará paralisada e os joelhos se curvarão.
  • A fala pode tornar-se repentinamente alta ou mesmo gaguejar.

Outros sintomas de narcolepsia

AtoniaAtonia é uma sensação de paralisia que ocorre nos momentos entre a vigília e o sono, geralmente ao acordar ou às vezes no início do sono. A pessoa está de fato consciente, mas não pode falar, mover-se (nem sequer abrir os olhos), ou conseguir respirar profundamente. Atonia geralmente não dura por mais de 20 minutos, mas quando ocorre pela primeira vez, a experiência pode ser aterrorizante, especialmente se o paciente também desenvolve alucinações nesse período.

Alucinações hipnagógicasAs alucinações hipnagógicas são sonhos que interferem quando acordado, o que pode causar sensações visuais, auditivas ou tocáveis. Eles ocorrem entre estado acordado e dormindi, geralmente no início do sono, e também podem ocorrer cerca de 30 segundos após um ataque catapólico.

  • As alucinações visuais já foram descritas como um “filme que se passa na cabeça” ou como um sonho acordado com forte conteúdo emocional. As imagens podem ser intrusivas e chocantes. Mais comumente, eles podem envolver ver formas coloridas que mudam de tamanho e mudam de forma e cor.
  • As alucinações auditivas podem ainda incluir sons aleatórios ou melodias elaboradas.
  • Uma pessoa também pode alucinar sentimentos de contato ou toques leves, mesmo levitação.

Tais sintomas também podem aparecer em outros distúrbios do sono, e provavelmente estão relacionados à uma sonolência extrema. Em geral, a cataplexia também deve estar presente para um claro diagnóstico de narcolepsia. No entanto, é possível que alguns pacientes com narcolepsia passem por alucinações hipnagógicas ou hipnopompicais e sonolência diurna e não cataplexia.

narcolepsia

Micro Sonos e Comportamento Automático. Em alguns casos, os pacientes têm os chamados episódios micro sonos, nos quais eles se comportam automaticamente sem consciência alguma. Esse comportamento automático pode não ser reconhecido como parte de uma desordem por parte de pacientes ou pelas pessoas ao seu redor. Alguns exemplos incluem:

  • Pessoas com narcolepsia podem dirigir ou caminhar com responsabilidade, mas acabam em um local diferente do pretendido.
  • Um paciente com narcolepsia pode começar uma conversa ou pular de um tópico não relacionado ou simplesmente sair e parar de falar completamente.
  • O paciente pode de repente realizar ações controversas, como colocar meias na geladeira.
  • Os pacientes podem ter um esquecimento severo.
  • Seus movimentos podem, de repente, ficarem lentos ou desajeitados.
  • Em alguns casos, seu comportamento pode parecer algumas formas de crises epilépticas.

Sono perturbado. O sono noturno geralmente é perturbado na narcolepsia, mas geralmente é somente leve a moderado, e não explica a sonolência diurna experimentada por pessoas com narcolepsia.

Transtorno do Movimento Período Periódico. Muitos pacientes com narcolepsia passam também por distúrbio periódico do movimento dos membros, também chamado PLMD (anteriormente conhecido como mioclonia noturno). Em PLMD, os músculos das pernas de forma involuntário se contraem cada 20 a 40 segundos durante o sono, provocando ocasionalmente mal estar no paciente. O paciente geralmente não conhece a causa da interrupção.

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Sono saudável

A maioria das pessoas necessita de cerca de 8 horas de sono por dia. Os adultos individuais diferem na quantidade requerida de sono que precisam para se sentirem bem descansados, no entanto.

O ciclo diário da vida, que inclui dormir e acordar, é chamado de ritmo circadiano (que significa “cerca de um dia”), comumente referido como o relógio biológico. Centenas de funções corporais são gerenciados pelos relógios biológicos, mas dormir e acordar compreendem o ritmo circadiano mais proeminente. O ciclo de dormir e vigília é de cerca de 24 horas. (Se confinados a apartamentos sem vistas, sem relógios ou outras indicações de tempo, dormindo e acordando como seus corpos pedirem, os seres humanos normalmente vivem em ciclos ligeiramente mais longos do que 24 horas). Geralmente, leva os seguintes padrões diários:

  • Os seres humanos funcionam de forma otimizada com a atividade diurna e o repouso noturno.
  • Além disso, há um pico natural na sonolência no meio do dia, a hora tradicional do cochilo.

Ritmos diários interligam-se com outros fatores que podem também interferir ou alterar padrões individuais:

  • O disparo em fração de um segundo de células nervosas no cérebro pode ser mais rápido ou mais devagar em diferentes indivíduos.
  • O ciclo menstrual mensal nas mulheres pode mudar esse padrão.
  • Os sinais de luz que se aproximam dos olhos regularão os ciclos circadianos a cada dia, de modo que mudanças na estação ou várias exposições à luz e à escuridão podem alterar o padrão. A importância da luz solar como uma sugestão para ritmos circadianos é representada pelos problemas que são pessoas totalmente cegas. Eles geralmente têm problemas ao dormir e experimentam outras rupturas de biorritmo.

Ciclos de sono

O sono consiste em dois estados distintos que se alternam em ciclos e estimulam diferentes níveis de atividade celular do nervo cerebral.

Movimento não rápido do olho Sono (não REM). O sono não REM também é denomidado de sono silencioso. Non-REM é subdividido em três estágios de progressão:

  • Estágio 1 (sono leve)
  • Estágio 2 (o chamado verdadeiro sono)
  • Estágio 3 a 4 (profundidade marcada por “ondas lentas” ou delta)

Com cada estágio descendente, o acordar torna-se mais difícil. Não se sabe o que governa o sono não-REM no cérebro. Um equilíbrio padrão entre certos hormônios, particularmente crescimento e hormônios do estresse, pode ser notável para o sono profundo.

Movimento rápido dos olhos (REM)O sono REM é também denominado de sono ativo. A maioria dos sonhos vivos ocorre no sono REM. A atividade cerebral REM-sleep é semelhante à da vigília, mas os músculos estão totalmente relaxados, o que não deixa que as pessoas atuem seus sonhos. Na verdade, com exceção de órgãos vitais como pulmões e coração, os únicos músculos não relaxados durante REM são os músculos presentes nos olho. O sono REM pode ser fundamental para a aprendizagem, memória e para a regulação do humor do dia-a-dia. Quando as pessoas ficam privadas de sono, seus cérebros devem trabalhar mais do que quando estão bem descansados.

O Ciclo REM / Non-REM. O ciclo entre o sono silencioso (não REM) e ativo (REM) geralmente segue esse padrão definido:

  • Após cerca de 90 minutos de sono não REM, os olhos se movem de forma rápida atrás das pálpebras fechadas, significando o sono REM.
  • À medida que o sono avança, o ciclo REM-REM / REM pode se repetir.
  • Com cada ciclo, o sono não-REM torna-se progressivamente mais leve, e o sono REM torna-se mais longo, com duração de alguns minutos no início do sono até cerca de uma hora no final do sono.

Causas

Fatores genéticos

A narcolepsia tem sim um componente genético e tende a correr em famílias. Estima-se que 8 a 10% das pessoas com narcolepsia tenham um parente próximo que também tenham o transtorno. Um indivíduo com um membro da família que possui narcolepsia tem 20 a 40 vezes mais probabilidades de ter narcolepsia também, em comparação com uma pessoa sem antecedentes familiares da doença.

No entanto, a genética não é o único fator decisivo envolvido na narcolepsia. A narcolepsia provavelmente envolve uma combinação de genética e um ou mais desencadeadores ambientais, como infecção, doenças, trauma, alterações hormonais, problemas do sistema imunológico ou mesmo estresse. Os pesquisadores avaliam as mutações genéticas específicas que podem tornar os indivíduos suscetíveis a essa doença e descobriram há pouco tempo que a maioria dos indivíduos afetados possui o gene HLA DQB1 (*) 0602. Novos estudos também mostram que o gene TCR-alfa, que interage com os genes HLA, também está presente em casos de narcolepsia.

Autoimunidade

Tem sido considerado que a narcolepsia pode ser uma doença auto-imune, na qual o sistema imunológico pode considerar suas próprias proteínas como antígenos. (Os antígenos são substâncias estranhas ao corpo, que sofrem ataques por fatores imunes no corpo).

Um antígeno é uma substância que pode provocar uma resposta imune.

Doenças autoimunes mais conhecidas incluem esclerose múltipla, artrite reumatóide, lúpus eritematoso sistêmico e diabetes tipo 1. Nessas doenças, o sistema imunológico produz potentes fatores chamados de citocinas, que levam a inflamação e lesão nas células e tecidos susceptíveis afetados pela doença. A maioria das doenças auto-imunes também tendem a atacar moléculas determinadas de origem genética do sistema imunológico chamado antígenos de leucócitos humanos (HLAs).

Algumas pesquisas sugerem que um ataque imune na narcolepsia pode ocorrer contra células que contém o péptido cerebral hipocretina (orexina). A deficiência de hipocretina é o principal motivo da narcolepsia com cataplexia. Estudos recentes mostraram também uma quantidade reduzida de neurônios hipocretina positivos em pacientes com narcolepsia com cataplexia. As deficiências de hipocretina podem desencadear respostas químicas que produzem ataques de sono.

HLAs, particularmente o subgrupo acima citado, conhecido como (HLA) DQB1-0602, tem sido fortemente associado com narcolepsia e também com baixos níveis de hipocretina. Os pacientes com narcolepsia que carregam este grupo HLA tendem a ter uma coleção específica de sintomas, incluindo incluem cataplexia e transtorno periódico do movimento dos membros. No entanto, cerca de 1 a cada 5 pessoas sem narcolepsia carregam esses tipos de HLA.

Fatores de risco

A narcolepsia afeta cerca de 1 em 2.000 pessoas em todo o mundo. Os especialistas pensam que cerca de 135.000 – 200.000 brasileiros têm narcolepsia, mas o número pode ser ainda maior. Apenas cerca de apenas 25% das pessoas que têm narcolepsia são realmente diagnosticadas com o transtorno. Os pacientes muitas vezes são diagnosticados de forma errada com outras condições, como problemas psiquiátricos ou mesmo emocionais. Muitos pacientes esperam anos antes de receber um diagnóstico adequado.

Idade

Os sintomas da narcolepsia geralmente surgem na adolescência ou quando adulto. No entanto, a narcolepsia pode se iniciar em qualquer idade. Evidências crescentes sugerem que a desordem pode surgir no começo da infância em muitos pacientes. Muitas vezes, ele é mal diagnosticado como outro transtorno, como TDAH ou um caso de depressão. As pessoas que o desenvolvem em uma idade jovem geralmente têm uma história familiar da doença e uma condição grave relacionada, sugerindo que os fatores genéticos são importantes neste grupo.

Complicações

A narcolepsia é um problema presente ao longo da vida, mas não é progressivo. Os sintomas podem ficarem menor ao longo do tempo, mas nunca desaparecem por completo. Em adultos mais velhos, a cataplexia pode se tornar menor ao longo do tempo, mas os distúrbios do sono durante a noite podem piorar.

Risco por Acidentes

Talvez a consequência mais grave da narcolepsia seja o alto risco de acidentes. Em uma pesquisa, quase 75% dos pacientes com narcolepsia relataram adormecer o voltante e 56% relataram quase terem sofrido acidentes. Outros acidentes comuns relacionados à narcolepsia incluem queimaduras, cortes e quebra de coisas.

Efeitos no Funcionamento Mental

Alguns estudos relatam ainda que as pessoas com narcolepsia têm problemas leves de memória, pensamento e atenção. Se esses problemas são mais susceptíveis de serem causados ​​por cansaço e por episódios de sonolência do que por anormalidades cerebrais não é totalmente esclarecido.

Dificuldades emocionais e sociais

As pessoas com narcolepsia sofrem dificuldades emocionais e sociais causadas pela condição do sono incontroláveis ​​e cataplexia. Estudos mostraram taxas de depressão em pessoas com narcolepsia que variam entre 30 a 57%. (Na população em geral, a prevalência de depressão é de 8%). Estudos têm relatado uma disfunção emocional e social severa em todas as áreas, incluindo trabalho, relacionamentos e atividades de lazer. Os homens com narcolepsia geralmente sofrem de problemas sexuais. Alguns especialistas acreditam que os efeitos psicológicos e sociais são mais sérios do que os causados ​​pela epilepsia.

Acompanhando Problemas Físicos

ObesidadeAs pessoas com narcolepsia correm alto risco de sofrerem com obesidade, em comparação com a população em geral. Isso pode ser consequência de um baixo nível de atividade, mas a pesquisa também indica que as deficiências no peptídeo do cérebro hipocretina podem estar relacionadas a um papel tanto na narcolepsia quanto nos comportamentos alimentares, o que poderia aumentar a chance de obesidade.

Diagnóstico

Embora a narcolepsia seja considerada uma desordem física, os médicos ainda são muito propensos a diagnosticar essa condição nos pacientes com problemas psicológicos. Para a maioria dos pacientes, a narcolepsia não é diagnosticada até chegarem em 10 anos após o início dos sintomas. Para diagnosticar distúrbios específicos do sono, o médico precisará da história médica e familiar. O paciente deve avisar o médico sobre quaisquer medicamentos que o paciente tome. Os sintomas da narcolepsia são relativamente fáceis de identificar se um paciente relata todos os principais sintomas:

  • Sonolência diurna excessiva com tendência a cochilos frequentes em todos os momentos. (Essas cochilos frequentes devem ocorrer todos os dias durante pelo menos 6 meses para sugerir o diagnóstico correto de narcolepsia.) A narcolepsia geralmente é apontada na adolescência e a idade adulta, quando cochilar de repente na escola traz atenção ao problema.
  • Cataplexia.
  • Alucinações hipnagógicas.
  • Paralisia do sono.

O diagnóstico baseado apenas nos sintomas, no entanto, é muitas vezes defeituoso por várias razões:

  • Os pacientes geralmente buscam ajuda médica para os sintomas únicos (paralisia do sono ou alucinações hipnagógicas) que podem estar associadas a outros distúrbios, particularmente um caso de epilepsia.
  • Os sintomas às vezes não são dramaticamente visíveis há anos, mesmo para o paciente ou um observador experiente. Em alguns casos, o paciente pode precisar consultar um especialista em sono ou visitar um centro de transtorno do sono para o diagnóstico preciso de um transtorno do sono. Os pacientes devem analisar cuidadosamente os centros para garantir que eles ofereçam estudos de sono completo. Os pacientes que visitam um centro de sono passam por uma análise completa, que geralmente é supervisionados por uma equipe multidisciplinar de consultores que podem fornecer avaliações físicas e psiquiátricas.

No futuro, as medidas de hipocretina-1 no líquido cefalorraquidiano podem ser fundamentais na identificação de casos difíceis de diagnosticar casos de narcolepsia, uma vez que a hipocretina geralmente está ausente em pacientes com a condição.

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Questionários

Um médico pode requerer certos questionários sobre hábitos de sono, como a Escala de sonolência de Stanford ou a Escala de sonolência Epworth.

A Escala de sonolência Epworth. A Epworth Sleepiness Scale (ESS) usa um questionário simples para medir a sonolência excessiva e diferenciá-la da sonolência diurna normal.

A Escala de sonolência de Epworth

SituaçãoChance de Dormir

0 = nenhuma chance de dormir

1 = pequena chance de dormir

2 = chance moderada de dormir

3 = grande chance de dormir

Sentando e lendo(Indique uma pontuação de 0 a 3)
Assistindo TV(Indique uma pontuação de 0 a 3)
Sentado inativo em um lugar público (um teatro ou uma reunião)(Indique uma pontuação de 0 a 3)
Como passageiro em um carro por uma hora sem descanso(Indique uma pontuação de 0 a 3)
Deitado para descansar à tarde, quando as circunstâncias o permitam(Indique uma pontuação de 0 a 3)
Sentado e conversando com alguém(Indique uma pontuação de 0 a 3)
Sentado calmamente após um almoço sem álcool(Indique uma pontuação de 0 a 3)
Em um carro, enquanto parou por alguns minutos no trânsito(Indique uma pontuação de 0 a 3)
Pontuação Resultados1 a 6: Consegue dormir o suficiente

4 – 8: Tem sonolência, mas é média

9 – 15: Muito sonolento e deve procurar conselho médico

Mais de 16 anos: Perigosamente com sono

Teste de latência de sono múltiplo

O teste de latência de sono múltiplo (MSLT) usa uma máquina que avalia o tempo que demora a adormecer deitado em uma sala silenciosa durante o dia. O paciente geralmente tem 4 ou 5 cochilos agendadas com 2 horas de intervalo. Pessoas com hábitos de sono saudáveis ​​dormem num tempo de 10 a 20 minutos. Em pacientes com narcolepsia, a polissonografia mais MSLT resultará em um período de tempo muito menor (menos de 8 minutos), do acordado ao sono. Pelo menos 2 das sonecas são REM (a fase de sono ativa associada a sonhar). No entanto, o teste tem algumas limitações. Não há uma definição clara de exatamente quais resultados anormais indicariam um caso de narcolepsia. É muito útil para medir a gravidade do problema, quando ocorre.

Polissonografia

Um estudo do sono durante a noite, chamado de polissonografia, pode trazer um resultado valioso para determinar a causa básica da sonolência. O paciente chega ao centro do sono cerca de 2 horas antes da hora normal de dormir, sem ter feito nenhuma alteração nos hábitos diários. O paciente será analisado por uma variedade de dispositivos enquanto dorme:

  • Electroencefalograma ou EEG (monitora a atividade elétrica do cérebro)
  • Eletrocardiograma ou ECG (monitora o coração)
  • Eletromiograma (monitora os movimentos dos músculos)
  • Electrooculograma (monitora movimentos oculares)

Esses instrumentos registram todas as atividades, à medida que o paciente passa, ou não passa, através dos vários estágios do sono.

Retirar outros distúrbios

Retirar outros distúrbios do sono. Outros distúrbios do sono podem ter os mesmos sintomas os sintomas da narcolepsia:

  • Pacientes com apneia obstrutiva do sono também experimentam distúrbios do sono e fadiga diurna excessiva. (Uma
    pessoa pode ter apnéia do sono e narcolepsia).
  • A hipersomia idiopática é uma síndrome menos bem notável, em que os pacientes apresentam sonolência diurna excessiva sem evidência clara de cataplexia. Os pacientes têm dificuldade em em ficarem completamente acordados apesar de uma quantidade adequada de sono.
  • Privação crônica do sono
  • Narcolepsia secundária, que resulta de traumatismo craniano, tumores, malformações vasculares no cérebro, acidentes, esclerose múltipla ou doença de Parkinson

Retirar transtornos psicológicos. Em um estudo, 40% dos pacientes que realmente tinham narcolepsia foram diagnosticados e analisados incorretamente com algum problema psicológico ou psiquiátrico. Certamente, os pacientes com narcolepsia têm dificuldades emocionais por causa da condição, e muitas vezes é difícil, especialmente para um não especialista, detectar o problema físico. Pior ainda, as alucinações hipnagógicas podem gerar em diagnósticos de esquizofrenia ou transtorno bipolar, que são tratados com potentes medicamentos antipsicóticos que têm efeitos colaterais considerados graves e são inúteis para a narcolepsia.

Eliminando a epilepsia. A narcolepsia pode ser facilmente confundida com outra epilepsia, um grupo de distúrbios que causam convulsões. Estudos de caso relataram um diagnóstico incorrento da epilepsia em pacientes que realmente estavam experimentando cataplexia e paralisia do sono.

Outras causas da fadiga persistente. Uma série de condições pode causar fadiga persistente e deve ser descartada, incluindo síndrome de fadiga crônica.

Estas condições também podem piorar a paralisia do sono na narcolepsia. A paralisia do sono da narcolepsia geralmente ocorre no início do sono e é crônica.

Tratamento

O tratamento de estilo de vida da narcolepsia inclui a retirada de três ou mais cochilos programadas ao longo do dia. Os pacientes também devem evitar refeições pesadas e também álcool ou droga, o que pode interferir no sono.

Pessoas com sintomas de narcolepsia leves que não precisam de remédios podem manter o estado de alerta com a programação do sono. O papel dos cochilos agendadas para os pacientes que estão respondendo aos medicamentos para a narcolepsia permanecem ainda pouco claro.

Os medicamentos para a narcolepsia visam resolver os principais sintomas de sonolência e cataplexia. Os medicamentos estimulantes são usados ​​para gerenciar a sonolência diurna excessiva enquanto os antidepressivos e outros compostos tratam principalmente os sintomas cataplicos. A Food and Drug Administration (FDA) aprovou três medicamentos especificamente para o tratamento da narcolepsia. Eles são agora considerados a primeira opção de tratamento:

  • Modafinil (Provigil): Para sonolência excessiva, incontrolável e também diurna
  • Armodafinil (Nuvigil)
  • Oxibato de sódio (Xyrem): para cataplexia e sonolência diurna excessiva

Tratamentos com remédios para sonolência

Modafinil O modafinil (Provigil) é uma droga usada durante o tratamento de sonolência excessiva associada à narcolepsia e outros distúrbios do sono. Ele substituiu em parte o metilfenidato (Ritalin) e outros estimulantes para o tratamento da sonolência da narcolepsia. Os pacientes que escolherem o modafinil geralmente têm poucos problemas se diminuem progressivamente a dose estimulante.

O modafinil ajuda os pacientes com narcolepsia a ficarem acordados durante todo o dia. Embora apenas alguns tempos acordados sejam normais, os pacientes que tomam modafinil muitas vezes têm melhorias que chegam a 50% na capacidade de permanecerem acordados, bem como uma redução de 25% no número de crises de sono involuntário. Não foi provado ainda ser seguro em mulheres grávidas. As mulheres grávidas ou as que desejam engravidar devem avaliar os riscos e os benefícios dessa medicação com seus médicos.

Alguns dos benefícios adicionais de modafinil incluem o que não fazer:

  • O modafinil não parece atrapalhar os hormônios naturais importantes no sono, incluindo o cortisol (hormônio responsável pelo estresse), melatonina e hormônio do crescimento. Portanto, estudos sugerem que não interfere nos cochilos voluntários durante o dia ou com a quantidade ou a qualidade do sono noturno.
  • Não causa a ansiedade no grau comum que os estimulantes padrão fazem.
  • Não causa um efeito de rebote como alguns estimulantes. Em outras palavras, as pessoas que tomam modafinil geralmente não “apagam” quando a droga desaparecer.
  • Tem menos potencial de abuso do que algumas drogas estimulantes. No entanto, o modafinil ainda pode ser formador de hábitos. Os pacientes podem requerer diminuir gradualmente a dose antes de interromper o tratamento.

Os efeitos colaterais do modafinil podem incluir ainda:

  • Dor de cabeça (o efeito colateral mais apontado)
  • Náusea
  • Diarréia constante
  • Boca seca
  • Congestão nasal e dor na garganta
  • Nervoso e ansiedade
  • Tontura continuas
  • Dor nas costas
  • Dificuldade em dormir
  • Diminuição dos efeitos dos métodos hormonais de controle de natalidade, incluindo a pílula anticoncepcional. (As mulheres em idade fértil que tomam modafinil devem mudar para outra forma de controle de natalidade, ou incluir uma nova forma de controle).
  • O modafinil é aprovado apenas para adultos, e não deve de forma alguma ser administrado a crianças.

Armodafinil (Nuvigil) é um remédio mais recente, que é quase idêntico ao modafinil. Em ensaios clínicos que o comparou ao placebo, o armodafinil melhorou o tempo acordado, junto com a memória, a atenção e a fadiga em pacientes com narcolepsia.

Alerta de drogas

Em outubro de 2007, a FDA (orgão americano) adicionou novas informações de segurança ao rótulo de prescrição de modafinil (Provigil) e armodafinil (Nuvigil). A nova informação avisa que:

  • Reações cutâneas raras mas graves, como a síndrome de Stevens-Johnson, foram constantemente relatadas com uso de modafinil e armodafinil. Os pacientes devem interromper esses medicamentos nos primeiros sinais de qualquer erupção cutânea e imediatamente contatar seus médicos.
  • Os efeitos colaterais psiquiátricos, como crises de ansiedade, mania, alucinações e pensamentos suicidas, também foram relatados. Os médicos devem ser cuidados sobre a prescrição de modafinil e armodafinil a pacientes com história de psicose, depressão ou mania.

Estimulantes . Os medicamentos que atuam também como estimulantes são tratamentos padrão para a narcolepsia. Eles incluem:

  • Metilfenidato (Ritalina)
  • Dextroanfetamina (Dexedrina)
  • Metanfetamina (Desoxyn)

O metilfenidato e a dextroanfetamina duraram 2 a 5 horas e costumavam ser medicamentos padrão para a sonolência diurna excessiva. Essas drogas são úteis para pessoas que podem gerenciar a vigília com a sono noturno e as sestas programadas. Eles podem melhorar o humor, a acuidade mental e outros aspectos do funcionamento mental. No entanto, a evidência para sustentar seu benefício para pacientes com narcolepsia não é forte como acontece com o modafinil.

Os estimulantes podem ter efeitos colaterais desagradáveis, incluindo:

  • Perda de peso, sem alteração da alimentação
  • Tontura
  • Náusea frequente
  • Mudanças na pressão sanguínea e batimentos cardíacos rápidos
  • Dor de cabeça aguda

Pessoas com doença cardíaca, hipertireoidismo, glaucoma, transtorno de ansiedade e pressão arterial elevada são recomendadas a evitar estimulantes ou levá-los apenas com a supervisão de um médico.

Essas drogas tornam-se ineficazes se usadas a longo prazo, e os pacientes são recomendados a ficarem um dia sem as drogas, ou para retirar gradualmente e retomar o tratamento com uma dose menor. Os pacientes não devem se envolver em atividades que exigem estarem acordadas (como a corridas de carro) durante a retirada.

Tratamentos medicamentosos para cataplexia

Oxibato de sódio (Xyrem). O oxibato de sódio (Xyrem), também chamado de como hidroxibutirato de gama (GHB), ajuda a reduzir a frequência de ataques de cataplexia e ainda melhora a sonolência diurna. Os pacientes precisam tomar GHB por cerca de 4 semanas antes de notarem alguins benefícios significativos. Pode demorar 4 semanas adicionais para que o medicamento atinja o seu máximo efeito. A ingestão de alimentos pode afetar as ações do GHB, por isso os pacientes são aconselhados a levá-lo em um horário regular após a refeição da noite.

A FDA colocou restrições rigorosas sobre o uso desta droga recentemente. Embora o medicamento pareça efetivo e seguro quando usado para narcolepsia, tem uma história de uso ilegal.

Foram notificados efeitos colaterais muito graves – incluindo casos de convulsões, coma, paragem respiratória e morte – em pessoas que abusaram do GHB. Os ensaios de Xyrem, no entanto, não relataram esses efeitos com as doses utilizadas durante o tratamento da cataplexia.

Antidepressivos . Os medicamentos antidepressivos não são aprovados para o tratamento especifico da cataplexia, mas são comumente usados ​​para gerenciar esta condição. Infelizmente, houve poucos estudos realizados sobre o uso de antidepressivo da cataplexia, e há poucos dados sobre o tipo de trabalho antidepressivo melhor.

Os antidepressivos utilizados para cataplexia, alucinações, paralisia do sono e tratamento de sintomas REM incluem (mas não se limitam a ):

  • Antidepressivos tricíclicos: Protriptyline (Vivactil), clomipramina (Anafranil), imipramina (Janimine, Tofranil) e desipramina (Norpramin, Pertofrane)
  • Inibidores seletivos de recaptação de serotonina (SSRIs): Fluoxetina (Prozac), paroxetina (Paxil) e sertralina (Zoloft)
  • Antidepressivos mais recentes: Venlafaxine (Effexor)

Os tricíclicos foram os primeiros antidepressivos utilizados para casos de cataplexia; Eles também foram um dos primeiros tratamentos para a cataplexia. Eles podem ser úteis para alguns pacientes, mas têm muitos efeitos colaterais desagradáveis em outros, incluindo boca seca, constipação e ganho de peso sem motivo. Os tricíclicos também podem abaixar a pressão arterial e causar distúrbios no ritmo cardíaco.

Os SSRIs têm menos efeitos colaterais se comparados aos tricíclicos, mas também não funcionam bem para o controle de cataplexia. Os efeitos colaterais mais comuns podem incluir náuseas, sonolência ou insônia, dor de cabeça, aumento de peso e disfunção sexual.

Venlafaxine (Effexor) é um inibidor seletivo da recaptação de serotonina e norepinefrina (SSNRI) que já apresentou resultados promissores para o tratamento da cataplexia. Alguns pacientes com narcolepsia e seus médicos indicaram que a venlafaxina parece funcionar melhor dos antidepressivos.

Inibidores da monoaminoamidase (IMAOs). Selegiline (Eldepryl, Movergan), também chamado de deprenyl, é um MAOI, que bloqueia a monoamina oxidase B, uma enzima que diminui a dopamina. Os MAOIs podem desempenhar um papel na narcolepsia, mas o quanto esse grupo de medicamentos fornece de benefícios para esse caso ainda não está bem comprovado.

A selegilina tem efeitos colaterais significativos:

  • Ele interage com quase todos os antidepressivos conhecidos. Os pacientes que sofrem de depressão devem avaliar todas as opções de tratamento com seu médico.
  • As pessoas que tomam qualquer inibidor de monoamina oxidase também correm o risco de pressão arterial elevada se consumirem alimentos ou bebidas contendo tiramina, incluindo alguns queijos envelhecidos, a maioria dos vinhos tintos, carnes secas e peixes, figos enlatados e produtos concentrados de fermento.

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