O que é purpura de Henoch-Schönlein?

purpura de Henoch-Schönlein é uma doença rara que faz com que os vasos sanguíneos da pele se tornem irritados e inchados. Esta inflamação é chamada de vasculite. Quando os vasos sanguíneos sangram, você recebe uma erupção cutânea chamada purpura. HSP também pode afetar os vasos sanguíneos no intestino e nos rins.

Sintomas da púrpura de Henoch-Schönlein

HSP causa uma erupção cutânea chamada purpura. Parece pequenas contusões ou manchas avermelhadas. A erupção cutânea pode ocorrer em suas nádegas, em torno de seus cotovelos, ou em suas pernas e pés. Além da erupção cutânea, a purpura pode causar:

  • dor nas articulações
  • dor de estômago
  • náusea
  • vômito
  • diarréia sangrenta.

Os sintomas de HSP geralmente duram cerca de 4 a 6 semanas. Se os vasos sanguíneos do intestino e dos rins se inflamarem, você pode sangrar quando você tem movimentos intestinais ou urinar. Os graves problemas renais não ocorrem com frequência, mas podem ocorrer. Se você ou o seu filho tiverem sintomas de HSP, consulte o seu médico. Em casos raros,  pode ocorrer uma dobradura anormal do intestino, chamada intussuscepção . Isso cria um bloqueio nos intestinos que pode precisar de cirurgia.

O que causa a purpura de Henoch-Schönlein ?

A causa exata do HSP é desconhecida. Os médicos pensam que HSP acontece quando o sistema imunológico de uma pessoa não reconhece uma infecção como deveria. Pode ser uma infecção bacteriana ou viral, como uma infecção respiratória superior. Reações alérgicas a medicamentos, vacinas, alimentos ou picadas de insetos podem ser a causa. A exposição a produtos químicos ou ao clima frio também é um possível gatilho.

Você pode pegar uma infecção por alguém que causou HSP, mas o próprio HSP não é contagioso.

Como é  diagnosticado o purpura de Henoch-Schönlein ?

Seu médico fará um exame físico e avaliará seus sintomas. HSP pode ser diagnosticado se você tiver dois ou mais sintomas. O médico pode fazer uma biópsia cutânea e / ou teste de urina . Eles também podem fazer testes adicionais para descartar outras condições.

A purpura de Henoch-Schönlein pode ser prevenida ou evitada?

Os médicos não sabem como evitar o HSP. A doença é mais comum nos meninos do que nas meninas. As crianças de 2 a 11 anos de idade são mais propensas a serem afetadas, mas os adultos podem obtê-lo também.

Púrpura alérgica - Henoch-Schönlein

Tratamento de purpura de Henoch-Schönlein

Não há tratamento específico para HSP. Seu médico pode prescrever medicamentos para ajudá-lo a se sentir melhor. Os antibióticos podem tratar uma infecção que pode ter desencadeado a doença. HSP muitas vezes melhora sem qualquer tratamento. Medicamentos anti-inflamatórios, como ibuprofeno ou naproxeno, ajudam no inchaço e dor nas articulações . Os esteróides, como a prednisona, podem ajudar a tratar dores severas das articulações e do estômago.

Vivendo com purpura de Henoch-Schönlein

Normalmente, o HSP não causa problemas duradouros e melhora sozinho. Cerca de metade das pessoas que têm HSP uma vez irão recuperá-lo novamente. Algumas pessoas terão danos nos rins devido à HSP. O seu médico pode querer fazer amostras de urina de rotina para verificar os problemas renais. Certifique-se de consultar regularmente o seu médico durante este período.

Perguntas para perguntar ao seu médico

  • Qual é a causa provável do HSP?
  • Quais medicamentos posso tomar para tratar meus sintomas?
  • Qual é o meu risco de obter o HSP novamente? Existe alguma coisa que eu possa fazer para evitar isso?
  • Estou em risco de danos nos rins? Quais são os sintomas de danos nos rins?

Recursos

Institutos nacionais de saúde: MedlinePlus, purpura de Henoch-Schönlein

Visão geral

A purpura de Henoch-Schonlein é uma desordem que causa inflamação e sangramento nos pequenos vasos sanguíneos de sua pele, articulações, intestinos e rins.

A característica mais marcante da púrpura de Henoch-Schonlein é uma erupção cutânea, tipicamente nas pernas e nádegas. A púrpura de Henoch-Schonlein também pode causar dor abdominal e articulações doloridas. Podem ocorrer graves danos nos rins.

O purpura de Henoch-Schonlein pode afetar qualquer pessoa. Mas é mais comum em crianças entre as idades de 2 e 6. A condição geralmente melhora sozinha. O atendimento médico geralmente é necessário se o transtorno afeta os rins.

Sintomas

As quatro características principais da púrpura de Henoch-Schonlein incluem:

  • Rash (purpura). As manchas avermelhadas, que se parecem com contusões, são o sinal mais distintivo e universal da púrpura de Henoch-Schonlein. A erupção cutânea desenvolve-se principalmente nas nádegas, pernas e pés, mas também pode aparecer nos braços, face e tronco e pode ser pior em áreas de pressão, como a linha da meia e a cintura.
  • Inflamado, articulações doloridas (artrite). As pessoas com púrpura de Henoch-Schonlein muitas vezes têm dor e inchaço em torno das articulações – principalmente nos joelhos e nos tornozelos. A dor conjunta às vezes precede a erupção clássica por uma ou duas semanas. Estes sintomas diminuem quando a doença desaparece e não deixa nenhum dano duradouro.
  • Sintomas gastrointestinais. Muitas crianças com púrpura de Henoch-Schonlein desenvolvem sintomas gastrointestinais, como dor abdominal, náuseas, vômitos ou fezes sangrentas. Estes sintomas, por vezes, ocorrem antes da erupção cutânea aparecer.
  • Envolvimento renal. O purpura de Henoch-Schonlein também pode afetar os rins. Na maioria dos casos, isso aparece como proteína ou sangue na urina, o que você nem sequer sabe, a menos que você tenha feito um teste de urina. Geralmente isso desaparece quando a doença passa, mas em alguns casos, a doença renal pode desenvolver e até mesmo persistir.

Quando consultar um médico

Consulte o seu médico se tiver uma púrpura de Henoch-Schonlein e está causando sérios problemas com o seu aparelho digestivo.

Se o seu filho desenvolver a erupção cutânea associada a esta condição, leve-a ao seu médico logo que possível.

Causas

Na púrpura de Henoch-Schonlein, alguns dos pequenos vasos sanguíneos do corpo tornam-se inflamados, o que pode causar sangramento na pele, abdômen e rins. Por que esta inflamação inicial se desenvolve não é clara. Pode ser o resultado do sistema imunológico responder indevidamente a determinados gatilhos.

Quase metade das pessoas que têm púrpura de Henoch-Schonlein desenvolveu a doença após uma infecção respiratória superior, como um resfriado. Os gatilhos infecciosos podem incluir varicela, estreptococo, sarampo e hepatite. Outros desencadeantes podem incluir certos medicamentos, alimentos, picadas de insetos ou exposição ao clima frio.

Fatores de risco

Fatores que podem aumentar o risco de desenvolver a púrpura de Henoch-Schonlein incluem:

  • Idade. A doença afeta principalmente crianças e adultos jovens, com a maioria dos casos ocorrendo em crianças entre 2 e 6 anos de idade.
  • Sexo. A púrpura de Henoch-Schonlein é ligeiramente mais comum nos meninos do que nas meninas.
  • Corrida. As crianças brancas e asiáticas são mais propensas a desenvolver a purpura de Henoch-Schonlein do que as crianças negras.
  • Época do ano. A purpura de Henoch-Schonlein atinge principalmente no outono, inverno e primavera, mas raramente no verão.

Complicações

Para a maioria das pessoas, os sintomas melhoram em um mês, não deixando problemas duradouros. Mas as recorrências são bastante comuns.

As complicações associadas à púrpura de Henoch-Schonlein incluem:

  • Danos nos rins. A complicação mais grave da púrpura de Henoch-Schonlein é o dano renal. Esse risco é maior em adultos com a condição do que em crianças. Ocasionalmente, o dano é suficientemente severo para que cirurgia ou transplante renal possa ser necessário.
  • Obstrução intestinal. Em casos raros, a púrpura de Henoch-Schonlein pode causar intussuscepção – uma condição em que uma seção do intestino se dobra em si como um telescópio, o que impede que a matéria se mova através do intestino. Isso é raro em adultos.

Diagnóstico

O seu médico poderá diagnosticar a condição como púrpura de Henoch-Schonlein se a erupção cutânea clássica, dor nas articulações e sintomas gastrointestinais estiverem presentes. Se algum desses sinais e sintomas estiverem faltando, seu médico pode sugerir um ou mais dos seguintes testes.

Testes laboratoriais

Nenhum teste pode confirmar a púrpura de Henoch-Schonlein, mas certos testes podem ajudar a descartar outras doenças e fazer com que o diagnóstico de Henoch-Schonlein pareça provável. Eles podem incluir:

  • Exames de sangue. Seu sangue pode ser testado se o seu diagnóstico não for claro com base nos seus sinais e sintomas.
  • Testes de urina. Sua urina pode ser testada quanto a evidências de sangue e determinar se seus rins ainda estão funcionando corretamente.

Biópsias

As pessoas que têm púrpura de Henoch-Schonlein geralmente possuem depósitos de um certo anticorpo na pele. Seu médico pode tomar uma pequena amostra de pele para ser examinada sob um microscópio. Em casos de envolvimento grave do rim, seu médico pode sugerir uma biópsia de rim para ajudar a orientar as decisões de tratamento.

Testes de imagem

Seu médico pode recomendar um ultra-som para descartar outras causas de dor abdominal e verificar possíveis complicações, como uma obstrução intestinal.

Tratamento

A purpura de Henoch-Schonlein geralmente desaparece sozinha no prazo de um mês, sem efeitos duradouros. Descanso na cama, muitos fluidos e analgésicos sem receita podem ajudar.

Medicamentos

O uso de corticosteróides, como a prednisona, no tratamento ou prevenção de complicações da púrpura de Henoch-Schonlein é controverso. Eles são mais utilizados para tratar sintomas severos gastrointestinais. Como essas drogas podem ter sérios efeitos colaterais e sua utilidade não é clara, assegure-se de discutir os riscos e benefícios com seu médico.

Cirurgia

Se uma parte do intestino se dobrou sobre si mesma ou se rompeu, o reparo cirúrgico será necessário.

 

Estilo de vida e remédios caseiros

Os cuidados domiciliários se concentram em manter as pessoas com medula leve de Henoch-Schonlein confortável enquanto a doença corre. Descanso na cama, muitos fluidos e analgésicos sem receita podem ajudar.

Preparando-se para sua consulta

Você provavelmente verá o seu médico de família ou o pediatra do seu filho para esta condição, embora você possa ser encaminhado para um especialista em rim (nefrologista) se as complicações renais se desenvolverem. Aqui estão algumas informações que podem ajudá-lo a se preparar para sua consulta e o que esperar do seu médico.

O que você pode fazer

Antes da sua consulta, você pode querer escrever uma lista de respostas para as seguintes perguntas:

  • Quando os sintomas começaram?
  • Eles vieram de repente ou gradualmente?
  • Você ou seu filho estava doente antes que a erupção cutânea ter começado?
  • Quais medicamentos e suplementos você ou seu filho tomam regularmente?

Perguntas que você pode querer perguntar ao seu médico incluem:

  • O que pode estar causando esses sintomas?
  • Quais testes são necessários para confirmar o diagnóstico?
  • Essa condição é temporária ou crônica?
  • Como saberia se há danos nos rins? E se surgir mais tarde?
  • Como é tratada a purpura de Henoch-Schonlein?
  • Quais são os efeitos colaterais do tratamento?
  • Você tem alguma literatura recomendada para esta condição? Existe um site que você pode recomendar onde eu posso aprender mais?

O que esperar do seu médico

Seu médico provavelmente poderá fazer uma série de perguntas, tais como:

  • Qual a aparência da erupção cutânea quando começou?
  • A erupção cutânea é dolorosa? Coça?
  • Você ou seu filho tem outros sintomas, como dor de estômago ou dor nas articulações?
A purpura de Henoch-Schonlein (HSP) é uma doença que envolve a inflamação de pequenos vasos sanguíneos . O mais comum ocorre em crianças. A inflamação causa vasos sanguíneos na pele , intestinos , rins e articulações para começar a escorrer. O principal sintoma é uma erupção cutânea com numerosos machucados pequenos , que têm uma aparência elevada, sobre as pernas ou nádegas. Embora HSP possa afetar pessoas de qualquer idade, a maioria dos casos ocorre em crianças entre as idades de 2 e 11. É mais comum nos meninos do que nas meninas. Os adultos com HSP são mais propensos a ter doenças mais graves em comparação com as crianças.Purpura de Henoch-Schonlein geralmente termina após quatro a seis semanas – às vezes com recorrência de sintomas durante este período, mas sem consequências a longo prazo. Se órgãos como os rins e os intestinos são afetados, o tratamento é freqüentemente necessário e é importante ter um acompanhamento regular para prevenir complicações graves.

Causas e fatores de risco para Purpura de Henoch-Schonlein

A causa exata do HSP não é conhecida. Acredita-se que o sistema imunológico do corpo desempenha um papel na direção dos vasos sanguíneos envolvidos. Uma resposta imune anormal a uma infecção pode ser um fator em muitos casos. Aproximadamente dois terços dos casos de HSP ocorrem dias após o desenvolvimento dos sintomas de uma infecção do trato respiratório superior.

Alguns casos de purpura de Henoch-Schonlein foram associados a vacinas contra a febre tifóide , o cólera , a febre amarela , o sarampo ou a hepatite B ; alimentos, drogas, produtos químicos e picadas de insetos . Alguns especialistas também dizem que o HSP está associado ao clima mais frio de outono e inverno.

Sintomas de Purpura de Henoch-Schonlein

Os sintomas clássicos de HSP são erupções cutâneas , dor nas articulações e inchaço, dor abdominal e / ou doença renal relacionada , incluindo sangue na urina. Antes que estes sintomas comecem, os pacientes podem ter duas a três semanas de febre, dor de cabeça e dores e dores musculares. Raramente, outros órgãos, como cérebro , coração ou pulmões , podem ser afetados.

Aqui estão alguns detalhes importantes sobre os sintomas de HSP: 
Erupção cutânea. A erupção cutânea geralmente aparece em todos os pacientes com purpura de Henoch-Schonlein. A aparência inicial pode parecer a uma colmeia , com pequenas manchas vermelhas ou manchas nas pernas, nádegas, joelhos e cotovelos. Mas estes mudam para aparecer mais como contusões . A erupção cutânea geralmente afeta ambos os lados do corpo de forma igual e não fica pálida ao pressionar.Artrite . A inflamação articular, envolvendo dor e inchaço, ocorre em aproximadamente três quartos dos casos, afetando particularmente os joelhos e os tornozelos . Geralmente dura apenas alguns dias e não causa problemas de articulação crônica a longo prazo.

Púrpura alérgica - Henoch-Schönlein

Dor abdominal. Em mais de metade das pessoas com HSP, a inflamação do trato gastrointestinal pode causar dor ou cólicas; Isso também pode levar a perda de apetite, vômitos , diarréia e ocasionalmente sangue nas fezes.

Em alguns casos, os pacientes podem ter dor abdominal antes que apareça a erupção cutânea. Em casos raros, uma dobradura anormal do intestino ( intussuscepção ) pode causar bloqueio intestinal, o que pode exigir cirurgia para consertar.

Insuficiência renal. HSP pode causar problemas renais, indicados por sinais como proteína ou sangue na urina . Isso geralmente é descoberto somente no teste de urina, já que geralmente não causa desconforto.

Na maioria dos pacientes, a insuficiência renal é leve e desaparece sem danos a longo prazo. É importante monitorar os problemas renais de perto e certificar-se de esclarecer, já que cerca de 5% dos pacientes podem desenvolver doença renal progressiva. Cerca de 1% podem continuar a desenvolver insuficiência renal total .

Diagnóstico e Tratamento de Purpura de Henoch-Schonlein

O diagnóstico de purpura de Henoch-Schonlein pode ser claro quando a erupção típica, artrite e dor abdominal estão presentes. Um médico pode solicitar alguns testes para excluir outros diagnósticos, confirmar o diagnóstico e avaliar sua gravidade.

Ocasionalmente, quando o diagnóstico é incerto, particularmente se o único sintoma é a erupção cutânea clássica, seu médico pode realizar biópsias da pele ou rim. Urinária e exames de sangue provavelmente serão feitos para detectar sinais de envolvimento renal e podem ser repetidos durante o acompanhamento para monitorar quaisquer alterações na função renal.

Embora não haja tratamento específico para o HSP, você pode usar medicamentos para dor sem receita médica, como o acetaminofeno ou medicamentos antiinflamatórios não esteróides ( AINEs ), como ibuprofeno e naproxeno para dor nas articulações. Em alguns casos, medicamentos para corticosteróides podem ser usados. As erupções cutâneas e dor nas articulações geralmente desaparecerão após quatro a seis semanas sem causar danos permanentes. Os aumentos da erupção cutânea podem ocorrer em aproximadamente um terço dos casos, mas geralmente são mais leves, não envolvem sintomas articulares e abdominais, e eles se aclaram por conta própria.

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