O que é sinovite vilonodular pigmentada?

A sinovite vilonodular pigmentada (SVPP) é um problema articular que geralmente afeta o quadril ou o joelho. Também pode ocorrer no ombro, tornozelo, cotovelo, mão ou pé.

sinovite vilonodular pigmentada

Quando você tem sinovite vilonodular pigmentada , o revestimento de uma articulação torna-se inchado e cresce. Esse crescimento prejudica o osso ao redor da articulação. O revestimento também produz fluido extra que pode causar inchaço e tornar o movimento muito doloroso.

A sinovite vilonodular pigmentada não é comum. Pode afetar qualquer pessoa, mas é mais comum em pessoas de 20 a 45 anos. Pode acontecer um pouco mais frequentemente em homens.

Sintomas

Quais são os sintomas da sinovite vilonodular pigmentada?

Se você tem sinovite vilonodular pigmentada, você notará inchaço e rigidez em uma articulação, mais freqüentemente no joelho. A articulação pode doer. Você pode ter um sentimento de “estalo” quando você move a articulação. Os sintomas geralmente aparecem gradualmente e podem surgir e desaparecer com o tempo.

Causas

Quem tem a sinovite vilonodular pigmentada e por quê?

Os médicos não sabem exatamente o que causa o sinovite vilonodular pigmentada. Não parece ocorrer em famílias. Não parece ser causado por certos trabalhos ou atividades.

Diagnóstico

Como meu médico fará o teste para sinovite vilonodular pigmentada?

A sinovite vilonodular pigmentada pode parecer artrite e algumas outras condições articulares. Seu médico pode usar testes para verificar essas condições. Após um exame físico, seu médico pode querer tirar um raio X da articulação afetada.

Seu médico também pode querer extrair algum líquido da articulação e testá-lo. Ele também pode querer realizar uma ressonância magnética (MRI), que tira uma foto da articulação.

Tratamento

Como a sinovite vilonodular pigmentada é tratado?

A melhor maneira de tratar o SVNP é remover o revestimento da articulação. Isso pode ser feito com cirurgia tradicional ou com artroscopia. Na artroscopia, o médico faz um pequeno corte na pele sobre sua articulação. Em seguida, um tubo fino é colocado na junta para remover o revestimento.

Mesmo com o tratamento, o sinovite vilonodular pigmentada volta cerca de metade do tempo. Se a dor voltar de novo e de novo, a radioterapia pode ajudar. Às vezes, a articulação deve ser completamente substituída.

Se a dor voltar, o que posso fazer para me sentir melhor?

Você pode aliviar a pressão na articulação afetada, descansando-a. Por exemplo, você pode usar muletas para manter o peso fora do seu joelho ou quadril dolorido . Ou você pode precisar ficar de pé. Isso também pode aliviar o inchaço. Você pode tomar um medicamento anti-inflamatório sem receita, como ibuprofeno (algumas marcas: Advil, Motrin), aspirina e naproxeno (uma marca: Aleve) para aliviar a dor e o inchaço.

Questões

  • O que poderia ter causado meus sintomas?
  • Qual a melhor opção de tratamento para mim?
  • Quanto tempo antes que eu possa esperar alívio dos meus sintomas?
  • Quais são as chances de meus sintomas retornarem?
  • É seguro para mim me exercitar? Que tipo de exercício devo fazer?

Sinovite vilonodular pigmentada

A sinovite vilonodular pigmentada (SVPP)  é uma condição proliferativa benigna rara, que afeta as membranas sinoviais das articulações, bursas ou tendões, resultante possivelmente da proliferação sinovial neoplásica com projeções vilosas e nodulares e deposição de hemossiderina. A SVNP é mais comumente monoarticular (~ 70% da articulação do joelho), mas ocasionalmente pode ser oligoarticular. A histologia da SVNP pode ser semelhante a algumas neoplasias agressivas ( rabdomiossarcoma , sarcoma sinovial , sarcoma epitelióide ) e a imagem, portanto, tem um papel crucial na orientação do patologista.

As radiografias mostram características inespecíficas como derrame articular e erosões ósseas, a TC e a ultrassonografia também podem demonstrar a sinóvia hipertrófica como uma massa de tecido mole levemente hiperdensa / ecogênica. A ressonância magnética é a melhor abordagem que mostra a proliferação sinovial de massa com margens lobuladas, com baixa intensidade de sinal e partes inchadas no gradiente devido à deposição de hemossiderina.

SVNPL ocorre predominantemente no início da idade adulta. Na doença intra-articular, não há predileção por gênero, enquanto a doença extra-articular tem uma leve predominância feminina.

A apresentação é geralmente com inchaço nas articulações, dor e, ocasionalmente, disfunção articular. Geralmente, os sintomas estão presentes há muitos meses antes do diagnóstico.

Embora incomum na população pediátrica, às vezes é visto e é mais freqüentemente poliarticular. Também foi descrito em associação com 2 :

  • querubismo
  • linfedema da extremidade
  • lesões mandibulares
  • síndrome dos lentigos múltiplos
  • Síndrome de Noonan
  • lesões vasculares

Tradicionalmente, a maioria dos autores acredita que a SVNP é resultado de inflamação crônica reativa, mas a capacidade dessas lesões para o crescimento autônomo, o potencial de transformação maligna e, recentemente, constatadas aberrações citogenéticas constantes na maioria dos casos sugerem que a SVNP é de origem neoplásica 2 .

A transformação maligna da sinovite vilonodular pigmentada é rara e existe controvérsia quanto aos critérios histológicos para seu diagnóstico.

Macroscopicamente, a sinóvia é difusamente espessada com múltiplas projeções vilosas e nodulares. Sua cor é tipicamente marrom-escura e heterogênea com áreas de descoloração amarela (células de xantoma).

Na microscopia, os histiócitos mononucleares predominam misturados com números variáveis ​​de células gigantes multinucleadas (ausentes em 20% dos casos). No geral, há um padrão de crescimento infiltrativo difuso 2 . É importante notar que, histologicamente, o surgimento da SVNP pode mimetizar neoplasias agressivas, como rabdomiossarcoma , sarcoma sinovial ou sarcoma epitelioide , e, portanto, o papel da imagem na orientação do patologista é crucial.

  • joelho (de longe a articulação mais freqüentemente afetada 2 ): 66-80%
  • quadril: 4-16%
  • tornozelo
  • ombro
  • cotovelo
  • coluna 6
  • outras articulações

Todas as membranas sinoviais podem ser afetadas, e os patologistas tendem a classificar o espectro de entidades histologicamente idênticas sob o guarda-chuva do tumor de células gigantes tenossinoviais. Outros sites com revestimento sinovial que podem ser afetados incluem bursas e bainhas de tendões. A condição é então conhecida como bursite vilonodular pigmentada(PVNB) quando em uma bursa e tumor de células gigantes da bainha do tendão (GCTTS),  quando em uma bainha do tendão.

A sinovite vilonodular pigmentada são divididos em uma forma localizada e difusa:

  • localizado:  mais comum e geralmente extra-articular (PVNB e PVNTS) 2
  • difusa  (ou seja, envolve toda a sinóvia contígua): é a forma mais comum de uma doença intra-articular, embora o envolvimento intra-articular local também seja visto às vezes

Tipicamente, a sinovite vilonodular pigmentada é uma condição monoarticular e as articulações com grandes superfícies sinoviais são previsivelmente mais frequentemente afetadas. O restante deste artigo enfoca a doença intra-articular (PVNS).

Nas radiografias, as características são relativamente inespecíficas, com aparências principalmente de derrame articular. A densidade óssea e o espaço articular são preservados até os estágios finais. Nenhuma calcificação é vista. Erosões marginais podem estar presentes, mas não é possível distinguir a SVNS da condromatose sinovial  ( osteocondromatose sinovial não ossificada ).

Os derrames articulares comumente coexistem. A sinóvia hipertrófica aparece como uma massa de tecido mole, que, por causa da hemosiderina, pode aparecer levemente hiperdensa em comparação com o músculo adjacente. A calcificação é muito rara na massa sinovial (cf.  sarcoma sinovial, onde é comum). As erosões são frequentemente bem vistas na TC.

sinovite vilonodular pigmentada

A ressonância magnética geralmente mostra proliferação sinovial semelhante à massa, com margens lobuladas. Isso pode ser extenso na forma difusa ou limitado a um nódulo único bem definido na forma localizada 9 com baixa intensidade de sinal devido à deposição de hemossiderina.

As características do sinal incluem:

  • T1:  sinal baixo para intermediário
  • T1 C + (Gd):  aprimoramento variável
  • T2
    • sinal baixo para intermediário
    • algumas áreas de alto sinal podem estar presentes provavelmente devido ao líquido articular ou sinóvia inflamada
  • STIR: sinal predominantemente alto 2
  • GE:  baixa e pode demonstrar florescimento

O tratamento é com sinovectomia completa, que oferece uma boa perspectiva de cura, desde que toda a sinóvia seja extirpada. Isso pode ser difícil e, portanto, o tratamento adjuvante é frequentemente empregado, especialmente a radioterapia por feixe externo, que oferece excelente controle. Injeção intra-articular de ítrio-90 é uma alternativa.

A terapia médica também está sendo investigada em casos refratários, incluindo bloqueio de α-TNF (fator de necrose tumoral) e infliximabe.

As taxas de recorrência após a sinovectomia total são relatadas como ~ 15% (variação de 7 a 20%)  2 .

O termo sinovite vilonodular pigmentada foi proposto pela primeira vez por Jaffe  et al. em 1949 6 . A primeira descrição da doença foi de Chassaignac, em 1852, que descreveu uma lesão nodular da membrana sinovial que afetava os tendões flexores dos dedos 2 .

Na ressonância magnética há pouco diferencial nos exemplos clássicos:

  • cicatrização / capsulite
  • sinovite siderótica

No filme comum, o diferencial é amplo e as descobertas não são específicas:

  • derrame articular
  • condromatose sinovial (não ossificada)
  • lipoma arborescens
  • calcificação, em essência, exclui o diagnóstico de sinovite vilonodular pigmentada
  • gradiente echo é a sequência chave, mostrando baixo sinal e florescendo

Sinovite vilonodular pigmentada

A sinovite vilonodular pigmentada (SVPP) é uma condição que faz com que a sinóvia – a fina camada de tecido que reveste as articulações e os tendões – aumente e supere. A massa ou tumor que resulta desse supercrescimento não é cancerígeno e não se espalha (metastatiza) para outras áreas do corpo. A sinovite vilonodular pigmentada é uma doença progressiva, no entanto, que piora lentamente e pode levar a danos ósseos e artrite.A sinovite vilonodular pigmentada geralmente afeta o joelho, embora possa afetar outras articulações também. Na maioria dos casos, a cirurgia é necessária para remover o revestimento danificado e a massa.

Descrição

Em uma articulação saudável, a sinóvia produz uma pequena quantidade de fluido que lubrifica a cartilagem e ajuda no movimento. Na sinovite vilonodular pigmentada , a sinóvia produz fluido extra, causando inchaço na articulação e tornando o movimento muito doloroso.

A sinovite vilonodular pigmentada normalmente envolve apenas uma articulação. Em 80% dos pacientes, o joelho está envolvido, mas a SVNP também pode afetar o quadril, o tornozelo, o ombro e o cotovelo. A condição pode afetar pessoas de todas as idades, mas ocorre mais frequentemente em adultos jovens na faixa dos 30 e 40 anos.

Existem duas formas de sinovite vilonodular pigmentada – localizadas e difusas.

Localizada

Quando o tumor envolve os tendões que sustentam a articulação, ou ocorre em apenas uma área da articulação, ela é denominada sinovite vilonodular pigmentada localizada. Este tipo geralmente responde bem ao tratamento.

Difusa

Quando a condição é mais difundida e envolve uma articulação inteira, ela é chamada de sinovite vilonodular pigmentada difuso. Tende a ser mais destrutivo e é mais difícil de tratar.

Causa

A causa do sinovite vilonodular pigmentada não é conhecida. Alterações genéticas associadas à SVNP foram identificadas, mas a evidência de uma causa genética não é conclusiva.

sinovite vilonodular pigmentada

Sintomas

A sinovite vilonodular pigmentada localizada causa dor e inchaço na articulação afetada. O inchaço pode ser bastante dramático. Outros sintomas podem incluir travamento, travamento e instabilidade na articulação.

Na sinovite vilonodular pigmentada difusa, há frequentemente um início gradual dos sintomas, incluindo dor nas articulações, inchaço e rigidez.

Nos dois tipos, os sintomas podem surgir e desaparecer com o tempo.

Exame Médico

O seu médico irá realizar um exame físico e usar estudos de imagem e outros testes para diagnosticar sinovite vilonodular pigmentada.

Testes

Raios X. Raios-X criam imagens nítidas de estruturas densas, como ossos. Se o SVNP não tiver danificado ou causado alterações no seu osso, ele pode não aparecer em um raio-x. No entanto, imagens de raio-x podem ajudar seu médico a descartar outras causas para sua dor.

sinovite vilonodular pigmentada

Esta radiografia de um cotovelo com sinovite vilonodular pigmentada difusa mostra buracos no osso causados ​​pelo tumor.

Ressonância magnética (RM). Uma ressonância magnética fornece imagens claras de tecidos moles e pode ser útil no diagnóstico de SVNP. Na SVNP localizada, uma ressonância magnética mostrará uma massa nodular. Na sinovite vilonodular pigmentada difusa, mostrará um espessamento extenso do revestimento articular ou uma massa extensa, possivelmente com alterações ósseas destrutivas e danos na cartilagem.

Aspiração conjunta. Neste procedimento, o fluido é removido da articulação com uma seringa e analisado. Em muitos casos de SVNP, o fluido articular é sangrento.

Biópsia Uma biópsia pode ser necessária para confirmar o diagnóstico de SVNS. Em uma biópsia, uma amostra de tecido do tumor é retirada e examinada ao microscópio. Uma pequena operação é necessária para obter uma amostra de tecido.

Tratamento

Como o sinovite vilonodular pigmentada destrói o osso saudável e pode crescer até um tamanho maior, o tratamento envolve cirurgia para remover o tumor e as porções danificadas do revestimento da articulação. Quando a sinovite vilonodular pigmentada localizada também danificou um tendão, seu cirurgião irá repará-lo durante o procedimento para remover o tumor. Seu médico irá discutir as várias opções cirúrgicas com você.

Procedimentos cirúrgicos

Artroscopia Em muitos casos de sinovite vilonodular pigmentada localizada e difusa, o tumor e o revestimento articular danificado são removidos por via artroscópica.

Durante a artroscopia, o cirurgião faz algumas pequenas incisões ao redor da articulação e insere uma pequena câmera chamada artroscópio. A câmera exibe imagens em uma tela de televisão e o cirurgião usa essas imagens para orientar instrumentos cirúrgicos em miniatura.

Cirurgia aberta. A sinovite vilonodular pigmentada difusa que afeta tanto a parte frontal quanto a traseira do joelho requer a remoção de todo o revestimento articular para reduzir as chances de retorno do tumor. Em muitos casos, isso é melhor alcançado com a cirurgia tradicional “aberta”. Uma única incisão maior fornece ao cirurgião acesso total à articulação e facilita a remoção da massa e de todo o revestimento da articulação.

Cirurgia artroscópica e aberta combinada. Quando a maior parte da massa está na parte de trás do joelho, uma abordagem cirúrgica combinada pode ser realizada. A parte de trás do joelho é tratada com cirurgia aberta para remover a massa e o revestimento articular posterior, e a frente do joelho é tratada com a remoção artroscópica do revestimento articular anterior. Este método combinado diminui a escala da cirurgia, permitindo uma recuperação mais fácil.

Substituição total da articulação. Em seus estágios finais, o sinovite vilonodular pigmentada difuso pode causar extensa destruição articular. Uma vez que a articulação tenha sido significativamente danificada, a melhor opção para aliviar a dor e melhorar a função é uma substituição total da articulação. A substituição total da junta é um procedimento no qual partes de uma junta danificada são removidas e substituídas por componentes de metal, plástico ou cerâmica. O tumor geralmente não retorna depois que a articulação foi substituída.

Radiação

A radioterapia pode encolher os tumores e, às vezes, é usada para tratar sinovite vilonodular pigmentada difuso difundido. Geralmente é reservado para pacientes nos quais a cirurgia padrão não foi bem-sucedida.

sinovite vilonodular pigmentada

No passado, a radioterapia foi dada através de um feixe externo que é direcionado de fora da pele para o interior da articulação afetada. Embora muitas vezes bem sucedido, este método pode causar complicações significativas.

Um novo método chamado radiação intra-articular também foi usado com sucesso. Durante este procedimento, o fluido radioativo é injetado na articulação com uma agulha.

Recuperação

Após a cirurgia, a fisioterapia será extremamente importante para ajudá-lo a retornar às suas atividades diárias. Exercícios específicos ajudarão você a recuperar força e amplitude de movimento na articulação afetada.

Recuperação de cirurgia artroscópica geralmente requer um curto período de fisioterapia, após o qual você pode retornar à atividade normal.

A cirurgia aberta é mais extensa, no entanto, há um aumento do risco de rigidez pós-operatória. Um programa de fisioterapia mais disciplinado e extensivo é frequentemente necessário para pacientes em recuperação de cirurgia aberta para tratamento de SVNP difusa. Nesse caso, o retorno à atividade normal levará mais tempo – possivelmente vários meses.

A sinovite vilonodular pigmentada localizada raramente se repete após a cirurgia. A taxa de recorrência para sinovite vilonodular pigmentada difusa é geralmente em torno de 10%, mas pode chegar a 30%. Pacientes com SVN difusa necessitarão de acompanhamento médico durante vários anos após a cirurgia. Durante essas visitas, o seu médico pode solicitar exames, como uma ressonância magnética, para verificar a recorrência da sinovite vilonodular pigmentada .

Citações

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